Advertencia: Esta página es una traducción de esta página originalmente en inglés. Tenga en cuenta ya que las traducciones son generadas por máquinas, no que todos traducción será perfecto. Este sitio Web y sus páginas están destinadas a leerse en inglés. Cualquier traducción de este sitio Web y su páginas Web puede ser imprecisa e inexacta en su totalidad o en parte. Esta traducción se proporciona como una conveniencia.

Los científicos determinan la nueva composición ese daño de la neurona del ALS de las marchas atrás

Los científicos de la Universidad Northwestern han determinado la primera composición que elimina la degeneración en curso de las neuronas de motor superiores que llegan a ser enfermas y es un contribuidor dominante a ALS (esclerosis lateral amiotrófica), una enfermedad neurodegenerative rápida y fatal que paraliza a sus víctimas.

Además del ALS, la degeneración superior de la neurona de motor también da lugar a otras enfermedades de la neurona de motor, tales como paraplegia espástica hereditaria (HSP) y esclerosis lateral primaria (PLS).

En el ALS, movimiento-iniciando las células nerviosas en el cerebro (neuronas de motor superiores) y músculo-controlando las células nerviosas en la médula espinal (neuronas de motor más inferiores) muera. La enfermedad da lugar a parálisis y a muerte rápidamente de progreso.

Hasta ahora, no ha habido droga o tratamiento para el componente del cerebro del ALS, y ninguna droga para los pacientes de HSP y de PLS.

“Aunque las neuronas de motor superiores son responsables del lanzamiento y de la modulación del movimiento, y su degeneración es una acción temprana en el ALS, hasta ahora no ha habido opción del tratamiento para perfeccionar su salud,” dijo autor a Hande mayor Ozdinler, profesor adjunto de la neurología en la Facultad de Medicina de Feinberg de la Universidad Northwestern. “Hemos determinado la primera composición que perfecciona la salud de las neuronas de motor superiores que llegan a ser enfermas.”

El estudio será publicado en remedio clínico y de translación el 23 de febrero.

Ozdinler colaboró en la investigación con el estudio autor Richard B. Silverman, el profesor de Patrick G. Ryan/AON de la química en del noroeste.

El estudio fue iniciado después de que Silverman determinara una composición, NU-9, desarrollado en su laboratorio para que su capacidad reduzca la proteína misfolding en variedades de células críticas. La composición no es tóxica y no cruza la barrera hematoencefálica.

La composición NU-9 dirige dos de los factores importantes que hacen las neuronas de motor superiores llegar a ser enfermas en el ALS: proteína misfolding y proteína que agrupa dentro de la célula. Doblez de las proteínas de una manera única de funcionar; cuando misfold llegan a ser tóxicas a la neurona. A veces agregado de las proteínas dentro de la patología de la célula y de la causa como en la patología de la proteína TDP-43. Esto suceso en el cerca de 90% de todos los cerebros pacientes del ALS y es uno de los problemas mas comunes del neurodegeneration.

El equipo de investigación comenzó a investigar si NU-9 podría ayudar a reparar las neuronas de motor superiores que vencen enfermo a la proteína creciente misfolding en el ALS. Los resultados en ratones eran positivos. Los científicos después realizaron experimentos para revelar cómo y porqué las neuronas de motor superiores enfermas recuperaron su salud.

La nueva composición restablece las neuronas a la salud robusta

Después de administrar NU-9, las mitocondrias (el productor de la energía de la célula) y el retículo endoplásmico (el productor de la proteína de la célula) comenzaron a recuperar su salud e integridad dando por resultado salud perfeccionada de la neurona.

Las neuronas de motor superiores estaban más intactas, sus carrocerías de célula eran más grandes y las dendritas no fueron acribilladas con los orificios. Pararon el degenerar tanto que las neuronas enfermas llegaron a ser similares a las neuronas sanas del mando después de 60 días del tratamiento NU-9.

Comandantes en jefe del movimiento

Perfeccionar la salud de las neuronas del cerebro es importante para el ALS y otras enfermedades de la neurona de motor.”

Hande Ozdinler, estudia el autor mayor y al profesor adjunto de la neurología, Facultad de Medicina de Feinberg de la Universidad Northwestern

Las neuronas de motor superiores son los comandantes en jefe del cerebro del movimiento. Llevan la entrada del cerebro a los objetivos de la médula espinal para iniciar el movimiento voluntario. La degeneración de estas neuronas empeora la conexión del cerebro a la médula espinal y lleva a la parálisis en pacientes.

Neuronas de motor más inferiores tienen conexiones directas con el músculo, contratando el músculo para ejecutar el movimiento. Así, la actividad más inferior de la neurona de motor está en la parte controlada por las neuronas de motor superiores.

Ozdinler y los colegas ahora terminarán la toxicología más detallada y estudios farmacocinéticos antes de iniciar una juicio clínica de la fase 1.