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Urolithin A se montre prometteur de ralentir l'étape progressive de la dystrophie de muscle de Duchenne

L'étape progressive de la dystrophie de muscle de Duchenne (DMD) peut être retardée chez les souris en complétant leurs régimes avec Urolithin A, selon des résultats neufs rapportés aujourd'hui. Les découvertes, publiées en médicament de translation de la Science, augmenter espère que des options neuves de demande de règlement pourraient d'une journée être développées pour DMD, un état génétique uncurable caractérisé par dégénérescence graduelle de muscle. Environ 1 dans 3.500 garçons sont né avec DMD, qui se développe habituellement dans l'enfance et réduit de manière significative l'espérance de vie.

La recherche neuve effectuée au laboratoire de professeur Johan Auwerx, DM, PhD à l'Institut de Technologie fédéral suisse EPFL et l'université de Lausanne en collaboration avec des scientifiques à la compagnie suisse Amazentis des sciences de la vie, met en valeur le rôle majeur que les mitochondries défectueuses peuvent jouer dans DMD.

Les centrales électriques des cellules, mitochondries produisent l'énergie nécessaire pour le fonctionnement de muscle normal. Mais cellules musculaires prises des deux patients humains de DMD et des souris multipliées pour imiter les défectuosités significatives d'exposition de condition dans l'activité mitochondriale, les découvertes d'étude. Particulièrement, des configurations de l'exposition d'expression du gène le développement de DMD est associées à une diminution marquée de mitophagy - les cellules de processus comptent en circuit pour enlever et réutiliser les mitochondries défectueuses et pour mettre à jour des niveaux énergétiques élevés.

La dystrophie de muscle de Duchenne est la maladie génétique fatale la plus courante diagnostiquée dans l'enfance avec immobile aucun remède procurable. Notre travail représente une percée significative dans la recherche des approches thérapeutiques neuves pour des dystrophies musculaires. »

Johan Auwerx, DM, PhD, auteur important et professeur, EPFL

L'Urolithin composé naturel A est connu pour activer mitophagy et pour améliorer la santé mitochondriale chez des souris et des êtres humains. Quand les scientifiques et les auteurs importants d'étude, Peiling Luan et Davide D'Amico, ont alimenté le composé aux souris de DMD pendant juste dix semaines, ils ont vu que les niveaux mitophagy montent effectivement les ramenant à la normale. Ceci a mené à une réduction significative des dégâts de muscle et à l'amélioration de la santé et du rendement de muscle. Les souris de DMD ont administré Urolithin A ont vu le gain de performances d'augmentation de 31% et d'utilisation de force de préhension de 45% avec les animaux témoins non traités. Et ils ont vécu plus longtemps - survie augmentée de 40%.

D'une manière primordiale pour la maladie, l'Urolithin humains A réduits une fibrose appelée de condition dommageable dans des muscles du coeur et de la membrane de souris de DMD de 36% et de 39%, respectivement. Les dégâts assimilés vus dans des patients de DMD mènent type à cardiaque fatal ou à l'insuffisance respiratoire. Urolithin A pouvait également améliorer la régénération des cellules souche de muscle de souris. C'est particulièrement approprié à la maladie chez l'homme car le début de DMD est joint avec l'épuisement des cellules souche fonctionnelles.

Davide D'Amico, PhD, chef de projet chez Amazentis et un premier auteur du papier, a dit : « Avant cette étude, on l'a compris que la perte spectaculaire de fonctionnement de muscle dans des patients de DMD a été associée aux dysfonctionnements mitochondriaux. Ici nous avons découvert que mitophagy défectueux, le démontage et la réutilisation des mitochondries dysfonctionnelles, jeux une fonction clé dans l'étape progressive de DMD. »

Chris Rinsch, PhD, co-fondateur et Président d'Amazentis, a dit, « la science rigoureuse étant publiée en médicament de translation de la Science renforce la preuve scientifique d'Urolithin A comme amplificateur efficace de fonctionnement de muscle. Elle est passionnante pour voir que cette métabolite naturelle peut supporter non seulement le muscle sain, mais se montre également pour les maladies musculaires graduelles prometteur dans la recherche préclinique. »

Source:
Journal reference:

Luan, P., et al. (2021) Urolithin A improves muscle function by inducing mitophagy in muscular dystrophy. Science Translational Medicine. doi.org/10.1126/scitranslmed.abb0319.