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Urolithin A mostra a promessa de retardar a progressão da distrofia do músculo de Duchenne

A progressão da distrofia do músculo de Duchenne (DMD) pode ser atrasada nos ratos suplementando suas dietas com o Urolithin A, de acordo com os resultados novos relatados hoje. Os resultados, publicados na medicina Translational da ciência, levantam esperanças que as opções novas do tratamento poderiam de um dia ser desenvolvidas para DMD, uma condição genética uncurable caracterizada pela degeneração progressiva do músculo. Aproximadamente 1 em 3.500 meninos é nascido com DMD, que se torna geralmente na infância e se reduz significativamente a esperança de vida.

A pesquisa nova realizada no laboratório do professor Johan Auwerx, DM, PhD no Instituto de Tecnologia federal suíço EPFL e a universidade de Lausana em colaboração com cientistas na empresa suíça Amazentis da ciência da vida, destaca o papel importante que as mitocôndria defeituosas podem jogar em DMD.

As centrais eléctricas das pilhas, mitocôndria produzem a energia necessária para a função de músculo normal. Mas pilhas de músculo tomadas de ambos os pacientes humanos de DMD e dos ratos produzidos para imitar os defeitos significativos na actividade mitocondrial, os achados da mostra da circunstância do estudo. Especificamente, os testes padrões da mostra da expressão genética a revelação de DMD são associados com uma diminuição marcada em mitophagy - as pilhas do processo confiam sobre para remover e recicl as mitocôndria defeituosas e para manter altamente níveis de energia.

A distrofia do músculo de Duchenne é a doença genética fatal a mais comum diagnosticada na infância com imóvel nenhuma cura disponível. Nosso trabalho representa uma descoberta significativa na busca para aproximações terapêuticas novas para dystrophies musculares.”

Johan Auwerx, DM, PhD, autor principal e professor, EPFL

O Urolithin composto natural A é conhecido para activar mitophagy e melhorar a saúde mitocondrial em ratos e em seres humanos. Quando os cientistas e os autores principais do estudo, Peiling Luan e Davide D'Amico, alimentaram o composto aos ratos de DMD por apenas dez semanas, viram que os níveis mitophagy aumentam eficazmente restaurando as ao normal. Isto conduziu a uma redução significativa de dano do músculo e à melhoria na saúde e no desempenho do músculo. Os ratos de DMD administraram Urolithin A viram aumento do desempenho do aumento por 31% e ser executado da força de preensão por 45% comparado com os animais não tratados do controle. E viveram mais por muito tempo - sobrevivência aumentada por 40%.

Importante para a doença humana, Urolithin A reduziu uma circunstância prejudicial chamada fibrose nos músculos do coração e do diafragma do rato de DMD por 36% e por 39%, respectivamente. Dano similar considerado em pacientes de DMD conduz tipicamente à falha cardíaca ou respiratória fatal. Urolithin A podia igualmente aumentar a regeneração de células estaminais do músculo do rato. Isto é particularmente relevante à doença nos seres humanos porque o início de DMD é ligado com a exaustão de células estaminais funcionais.

Davide D'Amico, PhD, chefe de projecto em Amazentis e um primeiro autor do papel, disse: “Antes deste estudo, compreendeu-se que a perda dramática de função de músculo em pacientes de DMD estêve associada com as deficiências orgânicas mitocondriais. Aqui nós descobrimos que mitophagy defeituoso, a remoção e o recicl das mitocôndria disfuncionais, jogos um papel chave na progressão de DMD.”

Chris Rinsch, PhD, co-fundador e CEO de Amazentis, disse, “a ciência rigorosa que está sendo publicada na medicina Translational da ciência reforça a prova científica de Urolithin A como um realçador poderoso da função de músculo. É emocionante ver que este metabolito natural pode apoiar não somente o músculo saudável, mas igualmente mostra a promessa para doenças progressivas do músculo na pesquisa pré-clínica.”

Source:
Journal reference:

Luan, P., et al. (2021) Urolithin A improves muscle function by inducing mitophagy in muscular dystrophy. Science Translational Medicine. doi.org/10.1126/scitranslmed.abb0319.