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Urolithin A muestra promesa de reducir la progresión de la distrofia del músculo de Duchenne

La progresión de la distrofia del músculo de Duchenne (DMD) se puede demorar en ratones complementando sus dietas con Urolithin A, según los nuevos resultados denunciados hoy. Las conclusión, publicadas en remedio de translación de la ciencia, aumentan las esperanzas que las nuevas opciones del tratamiento se podrían de un día desarrollar para DMD, una condición genética uncurable caracterizada por la degeneración progresiva del músculo. Cerca de 1 en 3.500 muchachos nace con DMD, que se convierte generalmente en niñez y reduce importante esperanza de vida.

La nueva investigación realizada en el laboratorio de profesor Johan Auwerx, Doctor en Medicina, doctorado en el Instituto de Tecnología federal suizo EPFL y la universidad de Lausanne en colaboración con científicos en la compañía suiza Amazentis de las ciencias de la vida, destaca el papel importante que las mitocondrias defectuosas pueden desempeñar en DMD.

Las centrales eléctricas de las células, mitocondrias producen la energía necesaria para la función de músculo normal. Pero células musculares tomadas de ambos pacientes humanos de DMD y de los ratones criados para imitar los defectos importantes en actividad mitocondrial, los hallazgos de la demostración de la condición del estudio. Específicamente, las configuraciones de la demostración de la expresión génica el revelado de DMD se asocian a una disminución marcada de mitophagy - las células de proceso confían conectado para quitar y para reciclar las mitocondrias defectuosas y para mantener niveles de energía arriba.

La distrofia del músculo de Duchenne es la enfermedad genética fatal más común diagnosticada en niñez con inmóvil ninguna vulcanización disponible. Nuestro trabajo representa una ruptura importante en la búsqueda para las nuevas aproximaciones terapéuticas para los dystrophies musculares.”

Johan Auwerx, Doctor en Medicina, doctorado, autor importante y profesor, EPFL

El Urolithin compuesto natural A se conoce para activar mitophagy y para perfeccionar salud mitocondrial en ratones y seres humanos. Cuando los científicos y los autores importantes del estudio, Peiling Luan y Davide D'Amico, introdujeron la composición a los ratones de DMD por apenas diez semanas, vieron que suben los niveles mitophagy efectivo restableciéndolas a normal. Esto llevó a una reducción importante del daño del músculo y a la mejoría en salud y funcionamiento del músculo. Los ratones de DMD administraron Urolithin A vieron aumento del funcionamiento del aumento por el 31% y el ejecutarse de la fuerza de mordaza por el 45% comparado con los animales no tratados del mando. Y vivieron más de largo - supervivencia creciente en el 40%.

Importantemente para la enfermedad humana, Urolithin A redujo una condición perjudicial llamada fibrosis en los músculos del corazón y del diafragma del ratón de DMD por el 36% y el 39%, respectivamente. El daño similar considerado en pacientes de DMD lleva típicamente a la falla cardiaca o respiratoria fatal. Urolithin A podía también aumentar la regeneración de las células madres del músculo del ratón. Esto es determinado relevante a la enfermedad en seres humanos pues el inicio de DMD se conecta al agotamiento de células madres funcionales.

Davide D'Amico, doctorado, líder de proyecto en Amazentis y primer autor del papel, dijo: “Antes de este estudio, era entendido que la baja dramática de la función de músculo en pacientes de DMD fue asociada a disfunciones mitocondriales. Aquí descubrimos que mitophagy defectuoso, el retiro y el reciclaje de las mitocondrias disfuncionales, juegos un papel dominante en la progresión de DMD.”

Chris Rinsch, doctorado, cofundador y CEO de Amazentis, dijo, “la ciencia rigurosa que es publicada en remedio de translación de la ciencia fortalece la prueba científica de Urolithin A como reforzador potente de la función de músculo. Es emocionante ver que este metabilito natural puede soportar no sólo el músculo sano, pero también que muestra la promesa para las enfermedades progresivas del músculo en la investigación preclínica.”

Source:
Journal reference:

Luan, P., et al. (2021) Urolithin A improves muscle function by inducing mitophagy in muscular dystrophy. Science Translational Medicine. doi.org/10.1126/scitranslmed.abb0319.