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La désignation d'objectifs de la protéine de cerveau peut mener aux approches thérapeutiques neuves pour des troubles neurodegenerative

Les troubles neurologiques sont la cause du numéro un de l'invalidité dans le monde, menant à sept millions de morts tous les ans. Pourtant peu de demandes de règlement existent pour ces maladies, qui diminuent graduel la capacité d'une personne de déménager et penser.

Maintenant, une étude neuve propose que certains de ces troubles neurologiques partagent un filetage fondamental courant. Staufen1, une protéine qui s'accumule dans les cerveaux des patients dans certaines conditions neurologiques, est lié à la sclérose latérale amyotrophique (ALS), ou au Lou Gehrig's Disease, avec d'autres troubles neurologiques, y compris Alzheimer, Parkinson, et maladie de Huntington, selon l'université des scientifiques de santé d'Utah.

Les découvertes branchent Staufen1 au concept apparaissant que les maladies neurodegenerative sont liées aux pannes de la manière que les cellules satisfont à la tension cellulaire. Ces résultats, basés sur des études de laboratoire des modèles de tissu humain et de souris, proposent que cela la désignation d'objectifs de Staufen1 pourrait éventuellement aboutir à l'intervention thérapeutique pour un certain nombre de ces troubles.

L'étude apparaît dans les annales de la neurologie.

Les maladies de Neurodegenerative sont une cause importante de morbidité et mortalité. Malheureusement, à ce moment, nous avons peu ou pas de traitements de maladie-modification. Ceci qui trouve fournit l'analyse neuve dans la pathogénie de ces troubles et nous fournit potentiellement un objectif neuf pour la demande de règlement. »

Stefan Pulst, M.D, M. Med, chercheur senior d'étude et présidence du service de neurologie, université d'École de Médecine d'Utah

Dans la recherche précédente, les scientifiques ont constaté que Staufen1 s'accumule en cellules des patients présentant des ALS et l'ataxie cérébelleuse, un état rare qui fait détruire des patients le contrôle du mouvement. Ils ont constaté que Staufen1 grippe à une protéine qui est un facteur de risque pour l'ataxie et un facteur de risque pour des ALS.

Ensemble, avec d'autres protéines, ils forment les granules appelées de tension de boîtiers liés à la maladie denses qui peuvent perturber la fonction cellulaire normale. Cependant, quand Staufen1 a été abaissé dans les cerveaux des souris, elle a non seulement amélioré la pathologie de la maladie mais a également débarrassé des cellules des granules de tension.

Dans leur étude neuve, Pulst et collègues ont recherché à déterminer si la surabondance Staufen1 était un facteur dans le développement d'autres troubles neurologiques. Pour la faire, ils ont entrepris des expériences de laboratoire sur des cellules de la peau et des tissus de moelle épinière rassemblés de 12 patients avec plusieurs différentes maladies neurodegenerative. Ils ont également examiné les effets de Staufen1 sur le neurodegeneration dans des deux modèles animaux.

« Nous avons constaté que les taux de protéine Staufen1 ont été considérablement augmentés dans tous les modèles de la maladie que nous avons examinés, » Pulst dit. « Dans nos animaux de laboratoire, niveaux de cette protéine étaient trois plus élevés quintuples que chez des animaux témoins. Ce n'est pas subtile. Si on change une protéine qui beaucoup, il n'est pas probablement bonne pour aucune cellule, en particulier un neurone. »

Creusant plus profond, les chercheurs ont constaté que Staufen1 a une interaction importante avec un autre mTOR appelé de protéine, un régulateur principal de beaucoup de fonctionnements dans le fuselage qui joue une fonction clé dans un autophagy appelé de processus. Autophagy, ou « auto-digestion, » est un mécanisme d'instinct de conservation que le fuselage emploie pour retirer les cellules dysfonctionnelles.

L'étude neuve propose que la relation complexe entre Staufen1, mTOR, et autophagy pourrait être un facteur pilotant dans le début de plusieurs maladies neurogenerative, selon Daniel Scoles, Ph.D., co-auteur d'étude et professeur agrégé de la neurologie à U de la santé d'U.

« Quand Staufen1 est augmenté, il nuit réellement autophagy, » Scoles dit. « Mais nous savons également qu'autophagy peut dégrader Staufen1. C'est un cercle vicieux qui peut avoir de mauvais résultats pour des patients. »

Basé sur ces découvertes, Pulst et Scoles sont pleins d'espoir qu'ils puissent développer un médicament pour réduire les niveaux Staufen1 dans les gens en danger pour des ALS sporadiques, la forme la plus courante des ALS, dans laquelle les causes de la maladie sont inconnues.

Si abaisser Staufen1 est efficace pour des ALS, il pourrait éventuellement mener aux approches thérapeutiques neuves pour la demande de règlement de la maladie d'Alzheimer et d'autres troubles de Staufen1-related, les chercheurs indiquent.

Source:
Journal reference:

Paul, S., et al. (2021) Staufen1 in Human Neurodegeneration. Annals of Neurology. doi.org/10.1002/ana.26069.