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El alcance de la proteína del cerebro puede llevar a las nuevas aproximaciones terapéuticas para los desordenes neurodegenerative

Los desordenes neurológicos son la causa del número uno de la incapacidad en el mundo, llevando a siete millones de muertes cada año. Con todo pocos tratamientos existen para estas enfermedades, que disminuyen progresivamente la capacidad de una persona de moverse y de pensar.

Ahora, un nuevo estudio sugiere que algunos de estos desordenes neurológicos compartan una rosca subyacente común. Staufen1, una proteína que acumule en los cerebros de pacientes con ciertas condiciones neurológicas, se conecta a la esclerosis lateral amiotrófica (ALS), o a Lou Gehrig's Disease, junto con otros desordenes neurológicos, incluyendo la enfermedad de Alzheimer, de Parkinson, y de Huntington, según la universidad de los científicos de la salud de Utah.

Las conclusión conectan Staufen1 con el concepto emergente que las enfermedades neurodegenerative están conectadas a los funcionamientos incorrectos de la manera que las células hacen frente a la tensión celular. Estos resultados, sobre la base de estudios de laboratorio de los modelos humanos del tejido y del ratón, sugieren que eso el alcance de Staufen1 podría llevar eventual a las intervenciones terapéuticas para varios estos desordenes.

El estudio aparece en los anales de la neurología.

Las enfermedades de Neurodegenerative son una causa importante de la morbosidad y mortalidad. Lamentablemente, en este tiempo, tenemos pocas o incluso ningúas terapias de enfermedad-modificación. Esto que encuentra ofrece nuevo discernimiento en la patogenesia de estos desordenes y potencialmente provee de nosotros un nuevo objetivo para el tratamiento.”

Stefan Pulst, M.D, el Dr. MED, investigador sénior y silla del departamento de la neurología, universidad del estudio de la Facultad de Medicina de Utah

En la investigación anterior, los científicos encontraron que Staufen1 acumula en células de pacientes con el ALS y la ataxia cerebelosa, una condición rara que hace a pacientes perder el mando del movimiento. Encontraron que Staufen1 ata a una proteína que sea un factor de riesgo para la ataxia y un factor de riesgo para el ALS.

Junto, junto con otras proteínas, forman los atados enfermedad-relacionados densos llamados los gránulos de la tensión que pueden romper la función celular normal. Sin embargo, cuando Staufen1 fue bajado en los cerebros de ratones, no sólo perfeccionó la patología de la enfermedad pero también libró las células de los gránulos de la tensión.

En su nuevo estudio, Pulst y los colegas intentaron determinar si la superabundancia Staufen1 era un factor en el revelado de otros desordenes neurológicos. Para hacerla, conducto experimentos del laboratorio en las células epiteliales y los tejidos de la médula espinal cerco a partir de 12 pacientes con varias diversas enfermedades neurodegenerative. También examinaron los efectos de Staufen1 sobre el neurodegeneration en dos modelos animales.

“Encontramos que los niveles de la proteína Staufen1 fueron aumentados sumamente de todos los modelos de la enfermedad que examinamos,” a Pulst decimos. “En nuestros animales de laboratorio, niveles de esta proteína estaban tres más altos quíntuplos que en animales de mando. Eso no es sutil. Si se cambia una proteína que mucha, él no es probablemente buena para ninguna célula, determinado una neurona.”

Cavando más profundo, los investigadores encontraron que Staufen1 tiene una acción recíproca importante con otra proteína llamada mTOR, un regulador principal de muchas funciones en la carrocería que desempeña un papel dominante en un proceso llamado autophagy. Autophagy, o la “uno mismo-digestión,” es un mecanismo del instinto de conservación que la carrocería utiliza para quitar las células disfuncionales.

El nuevo estudio sugiere que el lazo complejo entre Staufen1, el mTOR, y autophagy podría ser un factor que impulsaba en el inicio de varias enfermedades neurogenerative, según Daniel Scoles, Ph.D., co-autor del estudio y profesor adjunto de la neurología en U de la salud de U.

“Cuando se aumenta Staufen1, empeora real autophagy,” Scoles dice. “Solamente también sabemos que autophagy puede degradar Staufen1. Es un ciclo vicioso que puede tener un resultado malo para los pacientes.”

De acuerdo con estas conclusión, Pulst y Scoles están esperanzados que pueden desarrollar una medicación para reducir los niveles Staufen1 en gente en riesgo del ALS esporádico, la forma más común del ALS, en la cual las causas de la enfermedad son desconocidas.

Si bajar Staufen1 es efectivo para el ALS, podría llevar eventual a las nuevas aproximaciones terapéuticas para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer y otros desordenes de Staufen1-related, los investigadores dicen.

Source:
Journal reference:

Paul, S., et al. (2021) Staufen1 in Human Neurodegeneration. Annals of Neurology. doi.org/10.1002/ana.26069.