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L'étude de cinq ans vise à améliorer la santé des patients présentant la mucoviscidose en travers de leur durée de vie croissante

Les gens avec la mucoviscidose vivent mieux et plus longtemps, et maintenant les chercheurs veulent améliorer davantage la qualité et la longévité en comprenant mieux le rôle de la nutrition, de la composition corporelle et de l'exercice dans leur santé en travers d'une durée de vie croissante.

Tandis que des CF peuvent être vus principalement comme affection pulmonaire, le mucus anormalement épais qui encrasse les voies aériennes des patients également masque d'autres connaissances de base comme assimiler la nourriture et les éléments nutritifs absorbants, produire la suffisamment d'insuline, le sommeil et l'exercice, indique M. Ryan A. Harris, exercice clinique et physiologiste vasculaire à l'institut de prévention de la Géorgie à la faculté de médecine de la Géorgie à l'université d'Augusta.

Harris est investigateur principal sur une étude phenotyping longitudinale de cinq ans neuve évaluant ces aspects divergents et non-pulmonaires de la maladie, comment ils agissent l'un sur l'autre et recensant des barrages aux saines habitudes comme l'exercice physique régulier.

Le MCG inscrit l'âge 6 de 50 patients et plus vieux dans l'étude de cinq ans financée par les instituts de la santé nationaux. L'université d'Emory inscrit également 50 patients dans l'étude en tant qu'élément du de collaboration neuf entre Emory, MCG à l'AU et au tech de la Géorgie qui ont déterminé le centre de faisceau de recherches et de traduction de mucoviscidose de la Géorgie. Le centre neuf a comme ses aspects nonpulmonary d'orientation des CF et de l'Emory ont été attribués une concession $1,7 millions du NIH pour supporter le de collaboration. Harris est l'AU pi et pi du mode de vie du centre général et du faisceau de comportements.

L'AU et l'Emory sont à la maison aux seuls deux centres de soins Fondation-accrédités par mucoviscidose en Géorgie et parmi 130 nationalement. M. Kathleen McKie, responsable intérimaire de la Division du Pulmonology pédiatrique au service de pédiatrie de MCG, est le directeur du programme pédiatrique du centre, et M. Caralee J. Forseen, pulmonologue adulte au service de médecine de MCG, est le directeur du programme adulte. McKie et prévu codirect le centre de CF à l'AU et sont des coinvestigators sur l'étude neuve de Harris.

Un problème principal avec des CF est des mutations dans le gène qui produisent la protéine de régulateur de conductibilité de transmembrane de mucoviscidose. Cette protéine forme type une glissière sur la surface de cellules pour activer le chlorure -- une composante de sel -- un mouvement de va-et-vient dans cellules. Quand la protéine n'obtient pas effectuée ou n'obtient pas effectuée correctement, le chlorure peut aller bien aux cellules intérieures enfermées ainsi il ne peut pas attirer les liquides requis pour hydrater la surface des cellules et le mucus qui raye la surface des places comme les poumons et le tractus gastro-intestinal devient épais et dysfonctionnel.

« Le mucus épais est partout, ils a la maladie de sinus, problèmes de GI, leur pancréas ne fonctionne pas correctement ainsi ils n'absorbent pas des graisses et des éléments nutritifs comme vous et moi faites. Ils ont des niveaux supérieurs de calculs rénaux, des niveaux supérieurs de calculs biliaires, des niveaux supérieurs de cancer gastrique, la dépression, le diabète et l'infertilité en particulier dans les mâles. »

M. Caralee J. Forseen, pulmonologue adulte, service de médecine de MCG

La pharmacothérapie d'aujourd'hui vise le problème de protéine, les aides normalisent des mucus et améliorent l'espérance de vie, mais avec une plus longue durée vient le risque accru d'autres maladies comme la cardiopathie, qui tendent à augmenter avec l'âge, les chercheurs indiquent.

Tandis que la cardiopathie est la cause du décès du numéro un en à la Géorgie et aux Etats-Unis, les personnes avec des CF peuvent être encore à un plus gros risque à cause des problèmes relatifs comme l'intolérance d'exercice ainsi qu'environ une possibilité 50-50 de diabète se développant, d'aspects le centre et d'étude neuve les explorent.

Le plus souvent entre les âges de 18-24 environ la moitié des patients avec des CF développez un hybride de diabète des types 1 et 2, de diabète lié à la fibrose cystique appelé, ou de CFRD, qui leur laisse en grande partie la personne à charge d'insuline. Les deux centres de CF en Géorgie fonctionnent pour comprendre à quels patients de remarque développent des prediabetes et puis la véritable maladie et recensent les voies moléculaires qui fournissent l'analyse dans ce passage, Harris dit. Ils savent que le mucus épais marque le pancréas et nuit sa capacité d'effectuer l'insuline, une hormone qui aide le glucose pour présenter des cellules où il peut être employé pour l'énergie ou être enregistré.

L'étude neuve devrait aider à produire de l'information au sujet dont les patients sont le plus susceptibles de développer CFRD, comment le régime et l'exercice pourraient aider à réduire le risque et à recenser des sens neufs pour la recherche en matière de nutrition.

Les participants à l'étude maintiennent un agenda de nourriture pendant trois jours, y compris un jour de week-end, regardant le choc de la qualité de régime sur la composition corporelle et des résultats cliniques avec l'hypothèse qu'un meilleur régime signifiera un pourcentage plus élevé de la masse pauvre de fuselage, capacité accrue d'expulser l'air des poumons et potentiellement d'un risque réduit de diabète.

La malnutrition/malabsorption commençant tôt dans la durée a traditionnellement été un problème pour des patients et a considéré un contributeur à l'affection pulmonaire et à la survie, ainsi des patients ont été encouragés à manger un riche en calories, le régime à haute teneur en graisses, qui peut devenir problématique avec une plus longue durée. Les découvertes préliminaires au MCG indiquent que les adultes avec des CF ont un régime de basse qualité comme mesuré par le ministère de l'agriculture des Etats-Unis l'index de l'alimentation saine, y compris absorber beaucoup de sucre, qui est associé à l'adiposité viscérale, à la graisse dans un endroit abdominal et un facteur différent de risque majeur pour la cardiopathie et au diabète, et un taux de glucose de jeûne plus élevé que ceux sans maladie.

En particulier car les patients vivent plus longtemps, il est important de recenser le régime optimal pour mettre à jour la santé optimale, Harris dit. Ainsi ils interrogent des patients au sujet de leur fonctionnement gastro-intestinal et maintiennent également un oeil sur la fonction hépatique par l'ultrason et les essais en laboratoire.

« Dans au delà c'était le riche en calories, à haute valeur protéique, dans Qu'est ce que genre de calories vous pouvez obtenir, » prévu indique, à cause des problèmes avec les graisses de absorption et les éléments nutritifs nécessaires. Maintenant quelques adulte et patients pédiatriques prenant la demande de règlement plus neuve luttent avec gagner excessif grammage, notes de McKie. Tandis que ses patients qui sont toujours trop jeunes pour prendre Trikafta, la dernière itération du traitement, de la lutte immobile de modulateur de protéine de rentrer les calories et la nutrition suffisantes.

Pour évaluer davantage l'activité matérielle et les barrages à elle, les chercheurs font des tests d'adéquation comprenant, une promenade auto programmée de six-minute pour voir qu'à quelle distance les patients peuvent aller de pair avec des signes vitaux surveillés pendant qu'ils marchent. La capacité maximale d'exercice est évaluée utilisant un ergomètre de cycle, un vélo d'intérieur qui mesure combien de travail matériel le curseur effectue, car ils maintiennent des languettes sur les indicateurs principaux d'effort comme la saturation et la pression sanguine de l'oxygène.

Elles également mesurent la force de préhension et la forme physique de pouvoir de partie inférieure du corps. Les tests de fonction pulmonaire périodiques évalueront la fonction pulmonaire au fil du temps pour recenser toutes les modifications, et les chercheurs suivront des niveaux d'oxyde nitrique exhalés parce que des niveaux plus élevés indiquent que le fuselage combat l'inflammation de poumon, un cachet de cf. chercheurs évaluera la rigidité artérielle, parce que les artères raides sont un facteur de risque pour la cardiopathie, et l'exercice combat la rigidité artérielle.

Les participants à l'étude également utiliseront un accéléromètre, qui mesure la vibration du mouvement, pour maintenir la qualité de mouvement et de sommeil. Le sommeil est principal à la santé générale, ainsi les chercheurs veulent savoir les gens avec des CF dorment et combien la toux s'est souvent associée à la maladie nuit.

Ils veulent également savoir si ceux qui s'exercent ont quotidiennement de meilleurs résultats et elles ont une preuve tôt que, comme dans la population globale, elles font. En fait, il y a des études indiquant que capacité d'exercice est un facteur prédictif indépendant de la mortalité dans les patients avec des CF, Harris dit.

Toujours il ne semble pas y avoir le lien prévu entre la santé de poumon et la capacité d'exercice dans ces patients.

« Nous essayons réellement de comprendre pourquoi les patients avec des CF ont l'intolérance d'exercice parce qu'on ne le lie pas directement à leur santé de poumon, » Harris dit. Les vaisseaux sanguins ne sont pas forcément plus petits, ou encrassé en CF, ils ne sont pas juste en tant que conforme et comme efficace à inonder le muscle et les organes, il dit. Il peut y avoir dysfonctionnement avec les petits vaisseaux sanguins, ou de microcirculation, directement branchée au muscle qui est branché au squelette qui déménage nos fuselages, et il semble y avoir de dysfonctionnement de muscle squelettique aussi bien, Harris dit.

Prévu, un grand avocat d'exercice, dit que l'exercice a l'avantage ajouté d'aider clair la voie aérienne en CF, et McKie note la longue collaboration avec le physiologiste d'exercice que Harris a déjà aidé à effectuer à exercice une priorité pour des patients au centre d'Augusta.

Ils également regardent le rôle relatif de la distribution de composition corporelle et de graisse sur la fonction pulmonaire et de la tolérance au glucose, un indicateur de risque de diabète, au fil du temps. Ils veulent déterminer le rôle de l'activité matérielle en composition corporelle et des résultats cliniques avec l'hypothèse que, comme ce qui se produit dans la plupart d'entre nous, plus d'activité traduit aux améliorations de la masse, de la fonction pulmonaire et de la tolérance au glucose pauvres de fuselage, alors que les patients qui sont inactifs détruiront la prise de masse dans ces indicateurs importants de santé.

Bon nombre d'entre nous peuvent augmenter la masse pauvre de fuselage avec des opérations comme éviter les nourritures grasses, les nourritures élevées en sucre et la formation de grammage. Mais des patients avec des CF sont connus pour avoir la difficulté mettant à jour la masse pauvre de fuselage, comme le muscle, un autre associé à un risque accru de difficulté de la mort de leur maladie.

Les CF peuvent produire un cercle vicieux où le manque de la masse pauvre de fuselage ainsi que de fonction pulmonaire réduite peut nuire la capacité de s'exercer, Harris dit. Et, si l'exercice aidera réellement à s'améliorer la masse pauvre de fuselage dans ces patients est peu claire parce que les raisons derrière leur déficit est également peu claire, il dit.

« Nous savons qu'elles ont de meilleurs résultats de poumon si leur indice de masse corporelle est à l'objectif, qui est le cinquantième percentile, » McKie dit.

Les deux experts en matière de CF caractérisent le traitement qui adresse des causes sous-jacentes des CF comme commutateurs de jeu pour leurs patients. La fondation de CF indique que les gens portés avec des CF entre 2015-19 ont une espérance de vie de 46 ans, et prévu maintenant a quelques patients dans leur 70s. Food and Drug Administration a récent annoncé qu'il prendra une décision en circuit si augmenter Trikafta à 6-11 ans en ce juin.

Les « patients sont vivre plus long et aboutissant plus de vies normales, » dit prévu, probablement 15 ans plus long que quand il a joint le corps enseignant de MCG en 2005 après avoir complété camaraderie pulmonaire/critique de soins à l'Université du Texas du sud-ouest. McKie, un MCG 2001 licencié qui ont joint le corps enseignant en 2006, concourt sur les améliorations spectaculaires.

« Maintenant nous voyons les gens aller fonctionner qui ne pouvaient jamais retenir une fonction, obtenant des diplômes supérieurs, se mariant, ayant des enfants, elles vivons une vie normale qu'ils ont pensée qu'ils pourraient avoir, » prévu dit. « Je pense que notre objectif est maintenant de continuer à améliorer cette qualité de vie. »

Harris et McKie rapportés en 2012 la première preuve du dysfonctionnement de vaisseau sanguin et de l'intolérance d'exercice à un petit groupe de patients avec des CF qui étaient généralement sains. Leurs découvertes, publiées en tourillon de POITRINE, ont indiqué une capacité nuie pour que les vaisseaux sanguins dilatent quand l'exercice ou la tension augmente le besoin de leur fuselage de sang et d'oxygène. Leur saturation de l'oxygène était inférieure au repos à leurs homologues saines, et leurs fuselages étaient généralement moins efficaces à employer l'oxygène pendant l'exercice.

La première crise cardiaque apparente dans un patient avec des CF était rapportée dans le tourillon de la société royale du médicament dans un mâle blanc de 48 ans. Les chercheurs ont spéculé alors que les patients à haute teneur en graisses de régime sont encouragés à manger et l'incidence plus élevée du diabète augmenterait le risque de crise cardiaque dans les patients qui vivaient plus longtemps. Quatre ans de plus tôt, il y avait le premier état d'un patient avec des CF diagnostiqués avec la cardiopathie symptomatique en médicament pulmonaire du tourillon BMC.

Les patients au centre de mucoviscidose à l'AU faisaient partie du bilan des traitements plus neufs et jeu-changeants de modulateur. « Un de mes collègues antérieurs a indiqué qu'il n'y ait jamais un remède pour des CF, et on ne le prévoira pas longtemps avant qu'il ait tort et je suis très heureux, » dit.