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Lo studio quinquennale mira a migliorare la salubrità dei pazienti con fibrosi cistica attraverso la loro durata della vita crescente

La gente con fibrosi cistica sta vivendo meglio e più lungamente ed ora i ricercatori vogliono più ulteriormente migliorare la qualità e la longevità meglio capendo il ruolo di nutrizione, di composizione corporea e dell'esercizio nella loro salubrità attraverso una durata della vita aumentante.

Mentre i CF possono essere osservati soprattutto come affezione polmonare, il muco anormalmente spesso che ostruisce le gallerie di ventilazione dei pazienti egualmente ostruisce altri fondamenti come la digestione l'alimento e delle sostanze nutrienti assorbenti, la produzione dell'insulina sufficiente, il sonno e l'esercitazione, dice il Dott. Ryan A. Harris, esercizio clinico e fisiologo vascolare all'istituto di prevenzione della Georgia all'istituto universitario medico della Georgia all'università di Augusta.

Harris è ricercatore principale su un nuovo studio phenotyping longitudinale quinquennale che valuta questi aspetti divergenti e non polmonari della malattia, come interagiscono ed identificando le barriere alle abitudini sane come l'esercizio regolare.

Il MCG sta iscrivendo le età 6 di 50 pazienti e più vecchio allo studio quinquennale costituito un fondo per dagli istituti della sanità nazionali. L'Emory University egualmente sta iscrivendo 50 pazienti allo studio come componente di nuovo di collaborazione fra Emory, MCG ad AU ed a tecnologia della Georgia che hanno istituito il centro di memoria della ricerca e di traduzione di fibrosi cistica della Georgia. Il nuovo centro ha come i sui aspetti nonpulmonary del fuoco dei CF e di Emory hanno ricevuto una concessione $1,7 milioni dal NIH per supportare il di collaborazione. Harris è l'AU pi ed il pi dello stile di vita del centro globale e della memoria di comportamenti.

L'AU e Emory sono domestici ai soli due centri di cura Fondamenta-accreditati di fibrosi cistica nella Georgia e fra 130 nazionalmente. Il Dott. Kathleen McKie, capo provvisorio della divisione della pneumologia pediatrica nel dipartimento di MCG della pediatria, è il direttore del programma pediatrico del centro ed il Dott. Caralee J. Forseen, pulmonologist adulto nel dipartimento di MCG di medicina, è il direttore del programma adulto. McKie e Forseen codirect il centro dei CF ad AU ed è coinvestigators sul nuovo studio di Harris.

Un problema chiave con i CF è mutazioni nel gene che producono la proteina del regolatore di conduttanza del transmembrane di fibrosi cistica. Quella proteina forma tipicamente un canale sulla superficie delle cellule per permettere al cloruro -- una componente di sale -- per muoversi dentro e fuori delle celle. Quando la proteina non ottiene fatta o non ottiene fatta correttamente, il cloruro può stare bene alle celle interne bloccate in modo da non può attirare i liquidi stati necessari per idratare la superficie delle cellule ed il muco che allinea la superficie dei posti come i polmoni ed il tratto gastrointestinale diventa spesso e disfunzionale.

“Il muco spesso è dappertutto, essi ha malattia del seno, problemi di GI, il loro pancreas non funziona correttamente in modo da non assorbono i grassi e le sostanze nutrienti come voi ed io fanno. Hanno le più alte tariffe dei calcoli renali, le più alte tariffe delle colelitiasi, le più alte tariffe di cancro gastrico, la depressione, il diabete e sterilità specialmente in maschi.„

Dott. Caralee J. Forseen, Pulmonologist adulto, dipartimento di MCG di medicina

L'odierna terapia farmacologica mira al problema della proteina, le guide normalizzano il muco e migliorano la speranza di vita, ma con vita più lunga viene il rischio aumentato di altre malattie come la malattia di cuore, che tendono ad aumentare con l'età, i ricercatori dice.

Mentre la malattia di cuore è la causa della morte di numero uno la Georgia e negli Stati Uniti, le persone con i CF possono essere ancora all'elevato rischio a causa dei problemi relativi come intolleranza di esercizio come pure circa una probabilità 50-50 del diabete di sviluppo, degli aspetti il centro e di nuovo studio sta esplorando.

Fra le età di 18-24 circa la metà dei pazienti con i CF sviluppi il più spesso un ibrido dei tipi 1 ed il diabete 2, chiamato il diabete in relazione con la fibrosi cistico, o CFRD, che in gran parte lascia loro il dipendente dell'insulina. I due centri dei CF nella Georgia stanno funzionando per capire a che pazienti del punto sviluppano i prediabetes e poi la malattia completa ed identificano le vie molecolari che forniscono la comprensione in questa transizione, Harris dice. Sanno che il muco spesso sta sfregiando il pancreas e sta alterando la sua capacità di fare l'insulina, un ormone che aiuta il glucosio per entrare nelle celle in cui può essere usato per energia o essere memorizzato.

Il nuovo studio dovrebbe contribuire a generare le informazioni circa cui i pazienti sono più probabili da sviluppare CFRD, come la dieta e l'esercizio potrebbero contribuire a diminuire il rischio ed ad identificare le nuove direzioni per ricerca in nutrizione.

I partecipanti di studio stanno tenendo un diario dell'alimento per i tre giorni, compreso l'un giorno di fine settimana, esaminante l'impatto di qualità di dieta su composizione corporea ed i risultati clinici con l'ipotesi che una migliore dieta significherà un'più alta percentuale della massa magra dell'organismo, capacità aumentata di espellere l'aria dai polmoni e potenzialmente da un rischio diminuito del diabete.

La malnutrizione/malassorbimento che comincia presto nella vita tradizionalmente è stata un problema per i pazienti ed ha considerato un contributore all'affezione polmonare ed alla sopravvivenza, in modo dai pazienti sono stati incoraggiati a mangiare una alto-caloria, dieta ad alta percentuale di grassi, che può diventare problematica con una vita più lunga. I risultati preliminari al MCG indicano che gli adulti con i CF hanno una dieta scarsa qualità come misurata dal ministero dell'agricoltura degli Stati Uniti l'indice analitico sano del cibo, compreso il consumo molto zucchero, che è associato con adiposità viscerale, grassa nell'area addominale ed in un altro fattore di rischio principale per la malattia di cuore ed il diabete e del glucosio a digiuno superiore livellato che quelli senza la malattia.

Specialmente poichè i pazienti vivono più lungamente, è importante identificare la dieta ottimale per il mantenimento della salubrità ottimale, Harris dice. Così stanno chiedendo ai pazienti riguardo alla loro funzione gastrointestinale ed egualmente stanno tenendo un occhio sulla funzione epatica attraverso l'ultrasuono e le prove di laboratorio.

“Nel passato era alto-caloria, ad alta percentuale proteica, qualsiasi genere di calorie potete ottenere,„ Forseen dice, a causa dei problemi con i grassi assorbenti e le sostanze nutrienti necessarie. Ora alcuni adulto e pazienti pediatrici che catturano il più nuovo trattamento lottano con il guadagno del troppo peso, note di McKie. Mentre i suoi pazienti che sono ancora troppo giovani per catturare Trikafta, l'ultima ripetizione della terapia del modulatore della proteina, della lotta tranquilla per contenere le calorie e la nutrizione sufficienti.

Per più ulteriormente valutare l'attività fisica e le barriere a, i ricercatori stanno effettuando le prove di forma fisica compreso, una passeggiata a ritmo individuale di sei-minuto per vedere che fin dove i pazienti possono andare con le funzioni vitali riflesse mentre camminano. La capacità massima di esercizio sta valutanda facendo uso di un ergometro del ciclo, una bici fissa che misura quanto lavoro fisico il cavaliere sta facendo, poichè sorvegliano gli indicatori chiave di sforzo come saturazione e pressione sanguigna dell'ossigeno.

Egualmente stanno misurando la forza prensile e la forma fisica di potenza dell'organismo più basso. Le analisi funzionali polmonari periodiche valuteranno col passare del tempo la funzione polmonare per identificare tutti i cambiamenti ed i ricercatori continueranno con i livelli di ossido di azoto esalati perché i livelli elevati indicano che l'organismo sta combattendo l'infiammazione del polmone, un marchio di garanzia del cfr. ricercatori valuterà la rigidezza arteriosa, perché le arterie rigide sono un fattore di rischio per la malattia di cuore e l'esercizio combatte la rigidezza arteriosa.

I partecipanti di studio egualmente indosseranno un accelerometro, che misura la vibrazione di moto, per tenersi al corrente della qualità di sonno e del movimento. Il sonno è chiave a salubrità globale, in modo dai ricercatori vogliono sapere la gente con i CF dorme e quanto la tosse si è associata spesso con la malattia interferisce.

Egualmente vogliono sapere se coloro che si esercita hanno giornalmente migliori risultati ed hanno prova iniziale che, come nella popolazione in genere, fanno. Infatti, ci sono studi che indicano che la capacità di esercizio è un preannunciatore indipendente della mortalità in pazienti con i CF, Harris dice.

Ancora non c' sembra essere la connessione prevista fra salubrità del polmone e la capacità di esercizio in questi pazienti.

“Realmente stiamo provando a capire perché i pazienti con i CF hanno intolleranza di esercizio perché direttamente non è collegato con la loro salubrità del polmone,„ Harris dice. I vasi sanguigni non sono necessariamente più piccoli, o ostruito in CF, non sono appena come compiacente e come efficiente ad irrorare muscolo e gli organi, dice. Ci può essere disfunzione con i piccoli vasi sanguigni, o la microcircolazione, direttamente connessa al muscolo che è connesso allo scheletro che muove i nostri organismi e sembra essere disfunzione del muscolo scheletrico pure, Harris dice.

Forseen, un grande avvocato di esercizio, dice che l'esercizio ha il vantaggio aggiunto dell'aiuto chiaro delle vie respiratorie in CF e McKie nota la collaborazione lunga con il fisiologo di esercizio Harris già ha contribuito a rendere ad esercizio una priorità per i pazienti al centro di Augusta.

Egualmente stanno esaminando il ruolo relativo di distribuzione del grasso e della composizione corporea su tolleranza di funzione polmonare e del glucosio, un indicatore del rischio del diabete, col passare del tempo. Vogliono determinare il ruolo di attività fisica in composizione corporea e di risultati clinici con l'ipotesi che, come che cosa accade nella maggior parte di noi, più attività traduce ai miglioramenti nella massa dell'organismo, nella funzione polmonare e nella tolleranza magre del glucosio, mentre i pazienti che sono inattivi perderanno terreno in questi indicatori importanti di salubrità.

Molti di noi possono aumentare la massa magra dell'organismo con i punti come la prevenzione gli alimenti grassi, gli alimenti su in zucchero e dell'addestramento del peso. Ma i pazienti con i CF sono conosciuti per incontrare difficoltà che mantengono la massa magra dell'organismo, come il muscolo, un'altra difficoltà associata a un aumentato rischio della morte dalla loro malattia.

I CF possono creare un circolo vizioso in cui la mancanza di massa magra dell'organismo come pure di funzione polmonare diminuita può alterare la capacità di esercitarsi, Harris dicono. E, se l'esercizio realmente contribuirà a migliorare la massa magra dell'organismo in questi pazienti è poco chiara perché le ragioni dietro il loro deficit egualmente è poco chiare, dice.

“Sappiamo che hanno migliori risultati del polmone se il loro BMI è all'obiettivo, che è il cinquantesimo percentile,„ McKie dicono.

I due esperti nei CF caratterizzano la terapia che indirizza le cause fondamentali dei CF come commutatori del gioco per i loro pazienti. Le fondamenta dei CF dicono che la gente sopportata con i CF fra 2015-19 ha una speranza di vita di 46 anni ed ora Forseen ha alcuni pazienti nel loro 70s. Food and Drug Administration recentemente ha annunciato che prenderà una decisione sopra se espandere Trikafta a 6-11 anni entro questo giugno.

“I pazienti sono vivere più lungo e piombo più vite normali,„ dice Forseen, probabilmente 15 anni più di lunghezza di quando ha unito la facoltà di MCG nel 2005 dopo il completamento amicizia polmonare/critica di cura all'università del Texas sudoccidentale. McKie, un MCG 2001 laureato chi hanno unito la facoltà nel 2006, concorda sui forti progressi.

“Ora stiamo vedendo la gente andare lavorare chi non potevano mai tenere un processo, ottenendo i gradi avanzati, sposandoci, avendo bambini, essi stiamo vivendo una vita normale che hanno pensato che potrebbero avere,„ Forseen dice. “Penso che il nostro scopo ora sia di continuare a migliorare quella qualità di vita.„

Harris e McKie hanno riferito nel 2012 la prima prova di disfunzione del vaso sanguigno e di intolleranza di esercizio in un piccolo gruppo di pazienti con i CF che erano generalmente sani. I loro risultati, pubblicati in giornale del TORACE, hanno indicato una capacità alterata affinchè i vasi sanguigni dilatino quando l'esercizio o lo sforzo aumenta l'esigenza del loro organismo di sangue e di ossigeno. La loro saturazione dell'ossigeno era più bassa a riposo che le loro controparti sane ed i loro organismi erano generalmente meno efficienti a usando l'ossigeno durante l'esercizio.

Il primo attacco di cuore evidente in un paziente con i CF è stato riferito nel giornale della società reale di medicina in un maschio bianco di 48 anni. I ricercatori hanno speculato poi che i pazienti ad alta percentuale di grassi di dieta sono incoraggiati a mangiare e il più alta incidenza del diabete avrebbe aumentato il rischio di attacco di cuore in pazienti che stavano vivendo più lungamente. Più in anticipo quattro anni, c'era il primo rapporto di un paziente con i CF diagnosticati con la malattia di cuore sintomatica nella medicina polmonare del giornale BMC.

I pazienti al centro di fibrosi cistica ad AU fa parte della valutazione di più nuove, terapie cacciagione-cambianti del modulatore. “Uno dei miei colleghi priori ha detto che ci non sarebbe stato mai una maturazione per i CF e molto prima che fosse sbagliato e fossi molto felice,„ non non forseen dice.