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O estudo de cinco anos aponta melhorar a saúde dos pacientes com fibrose cística através de seu tempo crescente

Os povos com fibrose cística estão vivendo melhor e mais por muito tempo, e agora os investigador querem aumentar mais a qualidade e a longevidade melhor compreendendo o papel da nutrição, da composição do corpo e do exercício em sua saúde através de um tempo crescente.

Quando os CF puderem ser vistos primeiramente como uma doença pulmonar, o muco anormalmente grosso que obstrui as vias aéreas dos pacientes igualmente obstrui outros fundamentos como a digestão do alimento e de nutrientes absorventes, a produção da suficiente insulina, o sono e o exercício, diz o Dr. Ryan A. Harris, exercício clínico e fisiologista vascular no instituto da prevenção de Geórgia na faculdade médica de Geórgia na universidade de Augusta.

Harris é investigador principal em um estudo phenotyping longitudinal de cinco anos novo que avalia estes aspectos divergentes, não-pulmonars da doença, como interagem e identificando barreiras aos hábitos saudáveis como o exercício regular.

O magnetocardiograma está registrando uma idade 6 de 50 pacientes e mais velho no estudo de cinco anos financiado pelos institutos de saúde nacionais. A universidade de Emory igualmente está registrando 50 pacientes no estudo como parte do colaborador novo entre Emory, magnetocardiograma no AU e na tecnologia de Geórgia que estabeleceram o centro de núcleo da pesquisa e da tradução da fibrose cística de Geórgia. O centro novo tem como seus aspectos nonpulmonary do foco dos CF e do Emory foram concedidos uma concessão $1,7 milhões do NIH para apoiar o colaborador. Harris é o PI do AU e o PI do estilo de vida do centro total e do núcleo dos comportamentos.

O AU e Emory são home aos únicos dois centros de assistência Fundação-acreditados da fibrose cística em Geórgia e entre 130 nacionalmente. O Dr. Kathleen McKie, chefe provisório da divisão da pneumologia pediatra no departamento do magnetocardiograma da pediatria, é o director de programa pediatra do centro, e o Dr. Caralee J. Forseen, pulmonologist adulto no departamento do magnetocardiograma da medicina, é o director de programa adulto. McKie e Forseen codirect o centro dos CF no AU e é coinvestigators no estudo novo de Harris.

Um problema chave com CF é as mutações no gene que produzem a proteína do regulador da condutibilidade da transmembrana da fibrose cística. Essa proteína forma tipicamente um canal na superfície da pilha para permitir o cloreto -- um componente do sal -- para mover-se dentro e fora das pilhas. Quando a proteína não obtem feita nem não obtem feita correctamente, o cloreto pode transformar-se pilhas internas prendidas assim que não pode atrair os líquidos necessários para hidratar a superfície das pilhas e o muco que alinha a superfície dos lugares como os pulmões e o aparelho gastrointestinal torna-se grosso e disfuncional.

“O muco grosso está em toda parte, eles tem a doença da cavidade, problemas do SOLDADO, seu pâncreas não funciona correctamente assim que não absorvem gorduras e nutrientes como você e eu fazemos. Têm umas taxas mais altas de pedras de rim, umas taxas mais altas de cálculos biliares, umas taxas mais altas de cancro gástrica, uma depressão, um diabetes e uma infertilidade particularmente nos homens.”

Dr. Caralee J. Forseen, Pulmonologist adulto, departamento do magnetocardiograma da medicina

O farmacoterapia de hoje visa o problema da proteína, as ajudas normalizam o muco e melhoram a esperança de vida, mas com vida mais longa vem o risco aumentado de outras doenças como a doença cardíaca, que tendem a aumentar com idade, os investigador diz.

Quando a doença cardíaca for a causa do número um de morte em Geórgia e nos Estados Unidos, os indivíduos com CF podem ser mesmo em um risco mais alto devido aos problemas relacionados como a intolerância do exercício assim como aproximadamente uma possibilidade 50-50 do diabetes tornando-se, dos aspectos o centro e do estudo novo está explorando.

O mais frequentemente entre as idades de 18-24 sobre a metade dos pacientes com CF desenvolva um híbrido dos tipos 1 e o diabetes 2, chamado diabetes fibrose-relacionado cístico, ou CFRD, que lhes deixa pela maior parte o dependente da insulina. Os dois centros dos CF em Geórgia estão trabalhando para compreender em que pacientes do ponto desenvolvem prediabetes e então a doença desenvolvida e identificam os caminhos moleculars que fornecem a introspecção nesta transição, Harris dizem. Sabem que o muco grosso scarring o pâncreas e está danificando sua capacidade para fazer a insulina, uma hormona que ajude a glicose a incorporar as pilhas onde pode ser usada para a energia ou ser armazenada.

O estudo novo deve ajudar a gerar a informação sobre que os pacientes são mais provável desenvolver CFRD, como a dieta e o exercício puderam ajudar a reduzir o risco e a identificar sentidos novos para a pesquisa da nutrição.

Os participantes do estudo estão mantendo um diário do alimento por três dias, incluindo um dia do fim de semana, olhando o impacto da qualidade da dieta na composição do corpo e resultados clínicos com a hipótese que uma dieta melhor significará uma porcentagem mais alta da massa magra do corpo, capacidade aumentada para forçar o ar fora dos pulmões e potencial de um risco reduzido do diabetes.

A má nutrição/má absorção que começa cedo na vida tradicional foi um problema para pacientes e considerou um contribuinte à doença pulmonar e à sobrevivência, assim que os pacientes foram incentivados comer uma alto-caloria, a dieta alto-gorda, que pode se tornar problemática com uma vida mais longa. Os resultados preliminares no magnetocardiograma indicam que os adultos com CF têm uma dieta da má qualidade como medida pelo Ministério da Agricultura dos Estados Unidos o deslocamento predeterminado saudável comer, incluindo consumindo muito açúcar, que é associado com a adiposidade visceral, gorda na área abdominal e em um outro factor de risco principal para a doença cardíaca e o diabetes, e uma glicose de jejum mais alta em nível do que aquelas sem a doença.

Particularmente como os pacientes vivem mais por muito tempo, é importante identificar a dieta óptima para manter a saúde óptima, Harris diz. Assim estão perguntando a pacientes sobre sua função gastrintestinal e igualmente estão mantendo um olho na função de fígado através dos testes do ultra-som e de laboratório.

“No perto era a alto-caloria, a alto-proteína, o que tipo das calorias você pode obter,” Forseen diz, devido aos problemas com gorduras de absorção e os nutrientes necessários. Agora alguns adulto e pacientes pediatras que tomam o tratamento mais novo esforçam-se com o ganho de demasiado peso, notas de McKie. Quando seus pacientes que são ainda demasiado novos tomar Trikafta, a iteração a mais atrasada da terapia do modulador da proteína, do esforço imóvel para recolher a suficientes calorias e nutrição.

Para avaliar-lhe mais a actividade física e as barreiras, os investigador estão fazendo os testes de aptidão que incluem, uma caminhada em ritmo individual de seis-acta para ver como os pacientes distantes podem ir com os sinais vitais monitorados enquanto andam. A capacidade máxima do exercício está sendo avaliada usando um ergómetro do ciclo, uma bicicleta estacionária que meça quanto trabalho físico o cavaleiro está fazendo, porque mantêm abas nos indicadores chaves do esforço como a saturação do oxigênio e a pressão sanguínea.

Igualmente estão medindo a força de preensão e a aptidão da potência do corpo inferior. Os testes de função pulmonars periódicos avaliarão a função pulmonar ao longo do tempo para identificar todas as mudanças, e os investigador estarão prosseguindo com os níveis de óxido nítrico expirados porque uns níveis mais altos indicam que o corpo está lutando a inflamação do pulmão, uma indicação de CF. investigador estará avaliando a rigidez arterial, porque as artérias duras são um factor de risco para a doença cardíaca, e o exercício combate a rigidez arterial.

Os participantes do estudo igualmente vestirão um acelerómetro, que meça a vibração do movimento, para manter-se a par da qualidade do movimento e do sono. O sono é chave à saúde total, assim que os investigador querem saber os povos com CF dormem e quanto tossir associou frequentemente com a doença interfere.

Igualmente querem saber se aqueles que exercitam têm diariamente melhores resultados e têm a evidência adiantada que, como na população geral, fazem. De facto, há uns estudos que indicam que capacidade do exercício é um predictor independente da mortalidade nos pacientes com CF, Harris diz.

Ainda não parece haver a conexão prevista entre a saúde do pulmão e a capacidade do exercício nestes pacientes.

“Nós estamos tentando realmente compreender porque os pacientes com CF têm a intolerância do exercício porque não se relaciona directamente a sua saúde do pulmão,” Harris dizem. Os vasos sanguíneos não são necessariamente menores, ou obstruído acima nos CF, não são apenas como complacente e como eficiente em perfusing o músculo e os órgãos, diz. Pode haver uma deficiência orgânica com os vasos sanguíneos pequenos, ou um microcirculation, conectado directamente ao músculo que é conectado ao esqueleto que move nossos corpos, e parece estar uma deficiência orgânica do músculo esqueletal também, Harris diz.

Forseen, um advogado grande do exercício, diz que o exercício tem o benefício adicionado de ajudar claro a via aérea nos CF, e McKie nota a colaboração longa com fisiologista que do exercício Harris tem ajudado já a fazer a exercício uma prioridade para pacientes no centro de Augusta.

Igualmente estão olhando o papel relacionado da composição do corpo e da distribuição gorda na tolerância da função pulmonar e da glicose, um indicador do risco do diabetes, ao longo do tempo. Querem determinar o papel da actividade física na composição do corpo e de resultados clínicos com a hipótese que, como o que acontece na maioria de nós, mais actividade traduz às melhorias na massa do corpo, na função pulmonar e na tolerância magras da glicose, quando os pacientes que são inactivos perderão a terra nestes indicadores importantes da saúde.

Muitos de nós podem aumentar a massa magra do corpo com etapas como a evitação de alimentos gordos, de alimentos altamente no açúcar e de treinamento do peso. Mas os pacientes com CF são conhecidos para ter a dificuldade que mantêm a massa magra do corpo, como o músculo, uma outra dificuldade associada com o risco aumentado de morte de sua doença.

Os CF podem criar um ciclo vicioso onde a falta da massa magra do corpo assim como da função pulmonar reduzida possa danificar a capacidade para exercitar, Harris dizem. E, se o exercício ajudará realmente a melhorar a massa magra do corpo nestes pacientes é obscura porque as razões atrás de seu deficit igualmente são obscuras, diz.

“Nós sabemos que têm melhores resultados do pulmão se seu BMI está no alvo, que é o 50th percentil,” McKie dizem.

Os dois peritos dos CF caracterizam a terapia que endereça causas subjacentes dos CF como cambiadores do jogo para seus pacientes. A fundação dos CF diz que os povos carregados com os CF entre 2015-19 têm uma esperança de vida de 46 anos, e Forseen agora tem alguns pacientes em seu 70s. Food and Drug Administration anunciou recentemente que fará uma decisão sobre se expandir Trikafta aos 6-11 anos de idade em este junho.

Os “pacientes são viver mais longa e conduzindo vidas mais normais,” diz Forseen, provavelmente 15 anos mais longo do que quando se juntou à faculdade do magnetocardiograma em 2005 após ter terminado bolsa de estudo pulmonaa/crítica do cuidado na Universidade do Texas do sudoeste. McKie, um magnetocardiograma 2001 graduado quem se junte à faculdade em 2006, coincide nas melhorias dramáticas.

“Agora nós estamos vendo os povos ir trabalhar quem podiam nunca guardarar um trabalho, obtendo graus avançados, casando-se, tendo crianças, elas estamos vivendo uma vida normal que pensem que poderiam ter,” Forseen diz. “Eu penso que nosso objetivo é agora continuar a melhorar essa qualidade de vida.”

Harris e McKie relataram em 2012 a primeira evidência da deficiência orgânica do vaso sanguíneo e da intolerância do exercício em um grupo pequeno de pacientes com CF que eram geralmente saudáveis. Seus resultados, publicados no jornal da CAIXA, indicaram uma capacidade danificada para que os vasos sanguíneos dilatem-se quando o exercício ou o esforço aumentam a necessidade do seu corpo para o sangue e o oxigênio. Sua saturação do oxigênio era mais baixa em repouso do que suas contrapartes saudáveis, e seus corpos eram geralmente menos eficientes em usar o oxigênio durante o exercício.

O primeiro cardíaco de ataque aparente em um paciente com CF foi relatado no jornal da sociedade real da medicina em um homem do branco dos anos de idade 48. Os investigador especularam então que os pacientes alto-gordos da dieta estão incentivados comer e a incidência mais alta do diabetes aumentaria o risco do cardíaco de ataque nos pacientes que estavam vivendo mais por muito tempo. Quatro anos mais adiantado, havia o primeiro relatório de um paciente com os CF diagnosticados com doença cardíaca sintomático na medicina pulmonaa do jornal BMC.

Os pacientes no centro da fibrose cística no AU eram parte da avaliação das terapias mais novas, jogo-em mudança do modulador. “Um de meus colegas prévios disse que nunca houvesse uma cura para CF, e muito antes que fosse errado e eu estivesse muito feliz,” não se forseen diz.