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El estudio de cinco años apunta perfeccionar la salud de pacientes con fibrosis quística a través de su vida útil cada vez mayor

La gente con fibrosis quística está viviendo mejor y más de largo, y ahora los investigadores quieren aumentar más lejos calidad y longevidad mejor entendiendo el papel de la nutrición, de la composición de la carrocería y del ejercicio en su salud a través de una vida útil cada vez mayor.

Mientras que los CF se pueden ver sobre todo como enfermedad pulmonar, el moco anormalmente grueso que estorba las aerovías de los pacientes también obstruye otros fundamentales como el resumen de la comida y de los alimentos absorbentes, producir la suficiente insulina, dormir y el ejercicio, dice al Dr. Ryan A. Harris, ejercicio clínico y fisiólogo vascular en el instituto de la prevención de Georgia en la universidad médica de Georgia en la universidad de Augusta.

Harris es investigador principal en un nuevo estudio phenotyping longitudinal de cinco años que fija estos aspectos divergentes, no-pulmonares de la enfermedad, cómo obran recíprocamente y determinando barreras a los hábitos sanos como ejercicio regular.

El magnetocardiograma está alistando la edad 6 de 50 pacientes y más viejo en el estudio de cinco años financiado por los institutos de la salud nacionales. La universidad de Emory también está alistando a 50 pacientes en el estudio como parte del nuevo colaborativo entre Emory, magnetocardiograma en el AU y la tecnología de Georgia que establecieron el centro de base de la investigación y de la traslación de la fibrosis quística de Georgia. El nuevo centro tiene como sus aspectos nonpulmonary del foco de CF y de Emory fueron concedidos una concesión $1,7 millones del NIH para soportar el colaborativo. Harris es el AU pi y el pi de la forma de vida del centro total y de la base de los comportamientos.

El AU y Emory son caseros a los únicos dos centros de cuidado Asiento-acreditados fibrosis quística en Georgia y entre 130 nacionalmente. El Dr. Kathleen McKie, jefe interino de la división de Pulmonology pediátrico en el departamento del magnetocardiograma de la pediatría, es el director de programa pediátrico del centro, y el Dr. Caralee J. Forseen, pulmonologist adulto en el departamento del magnetocardiograma del remedio, es el director de programa adulto. McKie y previsto codirect el centro de los CF en el AU y es coinvestigators en el nuevo estudio de Harris.

Un problema dominante con los CF es las mutaciones en el gen que producen la proteína del regulador de la conductancia de la transmembrana de la fibrosis quística. Esa proteína forma típicamente un canal en la superficie de la célula para habilitar el cloruro -- un componente de la sal -- para moverse dentro y fuera de las células. Cuando la proteína no consigue hecha ni consigue hecha correctamente, el cloruro puede convertirse en células interiores atrapadas así que no puede atraer los líquidos necesarios para hidratar la superficie de las células y el moco que forra la superficie de lugares como los pulmones y el aparato gastrointestinal llega a ser grueso y disfuncional.

“El moco grueso está por todas partes, ellos tiene enfermedad del sino, problemas del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO, su páncreas no funciona correctamente así que no absorben las grasas y los alimentos como usted y yo lo hacemos. Tienen índices más altos de piedras de riñón, índices más altos de cálculos biliares, índices más altos de cáncer gástrico, la depresión, la diabetes e infertilidad determinado en varones.”

El Dr. Caralee J. Forseen, Pulmonologist adulto, departamento del magnetocardiograma del remedio

La medicación de hoy apunta el problema de la proteína, las ayudas normalizan el moco y perfeccionan esperanza de vida, pero con una vida más larga viene el riesgo creciente de otras enfermedades como la enfermedad cardíaca, que tienden a aumentar con edad, los investigadores dice.

Mientras que la enfermedad cardíaca es la causa del número uno de la muerte en Georgia y los Estados Unidos, los individuos con los CF pueden ser en incluso un riesgo más alto debido a problemas relacionados como intolerancia del ejercicio así como alrededor de una ocasión 50-50 de la diabetes que se convierte, de aspectos el centro y del nuevo estudio está explorando.

Entre las edades de 18-24 sobre la mitad de pacientes con los CF desarrolle lo más a menudo posible un híbrido de los tipos 1 y la diabetes 2, llamado diabetes fibrosis-relacionada enquistada, o CFRD, que en gran parte les deja el dependiente de la insulina. Los dos centros de los CF en Georgia están trabajando para entender en qué pacientes del punto desarrollan prediabetes y entonces verdadera enfermedad y determinan los caminos moleculares que ofrecen discernimiento en esta transición, Harris dicen. Saben que el moco grueso está marcando con una cicatriz el páncreas y que está empeorando su capacidad de hacer la insulina, una hormona que ayude a la glucosa para incorporar las células donde puede ser utilizada para la energía o ser salvada.

El nuevo estudio debe ayudar a generar la información sobre la cual los pacientes son más probable desarrollar CFRD, cómo la dieta y el ejercicio pudieron ayudar a reducir el riesgo y a determinar las nuevas direcciones para la investigación de la nutrición.

Los participantes del estudio están guardando un diario de la comida por tres días, incluyendo un día del fin de semana, observando el impacto de la calidad de la dieta en la composición de la carrocería y resultados clínicos con la hipótesis que una mejor dieta significará un porcentaje más alto de la masa magra de la carrocería, capacidad creciente de forzar el aire fuera de los pulmones y potencialmente de un riesgo reducido de la diabetes.

La desnutrición/la mala absorción que comenzaba temprano en vida ha sido un problema para los pacientes y consideraba tradicionalmente a un contribuidor a la enfermedad pulmonar y a la supervivencia, así que han animado a los pacientes a comer una dieta alta en calorías, de alto grado en grasas, que puede llegar a ser problemática con una vida más larga. Las conclusión preliminares en el magnetocardiograma indican que los adultos con los CF tienen una dieta de la baja calidad según lo medido por el Ministerio de Agricultura de Estados Unidos el índice sano de la consumición, incluyendo la consumo de mucho azúcar, que se asocia a la adiposidad visceral, gorda en el área abdominal y otro factor de riesgo importante para la enfermedad cardíaca y diabetes, y de una glucosa de ayuno más alta nivelada que ésos sin la enfermedad.

Determinado pues viven los pacientes más de largo, es importante determinar la dieta óptima para mantener salud óptima, Harris dice. Tan están preguntando a pacientes acerca de su función gastrointestinal y también están vigilando la función hepática a través de pruebas del ultrasonido y de laboratorio.

“En el pasado era alta en calorías, de alto valor proteico, en cualquier clase de calorías usted puede conseguir,” prevista dice, debido a problemas con las grasas de absorción y los alimentos necesarios. Ahora algún adulto y pacientes pediátricos que toman el más nuevo tratamiento luchan con la adquisición de demasiado peso, notas de McKie. Mientras que sus pacientes que siguen siendo demasiado jovenes tomar Trikafta, la última iteración de la terapia del modulador de la proteína, de la lucha inmóvil para admitir suficientes calorías y nutrición.

Para fijar más lejos actividad física y barreras a ella, los investigadores están haciendo pruebas de aptitud física incluyendo, un paseo a ritmo individual del seis-minuto para ver que hasta dónde los pacientes pueden ir con los signos vitales vigilados mientras que recorren. La capacidad máxima del ejercicio se está fijando usando un ergómetro del ciclo, una bici estacionaria que mida cuánto trabajo físico está haciendo el jinete, pues guardan indicadores en los indicadores dominantes del esfuerzo como la saturación del oxígeno y la presión arterial.

También están midiendo fuerza de mordaza y aptitud física de la potencia de la parte inferior del cuerpo. Las pruebas de función pulmonares periódicas fijarán la función pulmonar en un cierto plazo para determinar cualquier cambio, y los investigadores continuarán con los niveles de óxido nítrico exhalados porque niveles más altos indican que la carrocería está luchando la inflamación del pulmón, un sello de cf. investigadores fijará rigidez arterial, porque las arterias rígidas son un factor de riesgo para la enfermedad cardíaca, y el ejercicio combate rigidez arterial.

Los participantes del estudio también desgastarán un acelerómetro, que mide la vibración del movimiento, para no perder de vista calidad del movimiento y del sueño. El sueño es dominante a la salud total, así que los investigadores quieren saber duerme la gente con los CF y cuánto interfiere el toser se asoció a menudo a la enfermedad.

También quieren saber si los que ejercitan tienen diariamente mejores resultados y tienen pruebas tempranas que, como en la población en general, lo hagan. De hecho, hay estudios que indican que capacidad del ejercicio es un calculador independiente de la mortalidad en pacientes con los CF, Harris dice.

Todavía no parece haber la conexión prevista entre la salud del pulmón y la capacidad del ejercicio en estos pacientes.

“Estamos intentando realmente entender porqué los pacientes con los CF tienen intolerancia del ejercicio porque no se relaciona directamente con su salud del pulmón,” Harris dicen. Los vasos sanguíneos no son necesariamente más pequeños, u obstruido en CF, no están apenas como obediente y como eficiente en la perfusión del músculo y de órganos, él dice. Puede haber disfunción con los pequeños vasos sanguíneos, o microcirculación, conectada directamente con el músculo que se conecta con el esqueleto que mueve nuestras carrocerías, y aparece ser disfunción del músculo esquelético también, Harris dice.

Previsto, un abogado grande del ejercicio, dice que el ejercicio tiene la ventaja adicional de ayudar sin obstrucción la aerovía en CF, y McKie observa la colaboración larga con el fisiólogo del ejercicio que Harris ha ayudado ya a hacer ejercicio una prioridad para los pacientes en el centro de Augusta.

También están observando el papel relacionado de la composición de la carrocería y de la distribución gorda en la tolerancia de la función pulmonar y de la glucosa, un indicador del riesgo de la diabetes, en un cierto plazo. Quieren determinar el papel de la actividad física en la composición de la carrocería y de los resultados clínicos con la hipótesis que, como qué suceso en la mayor parte de nosotros, más actividad traduce a las mejorías en tolerancia magra de la masa, de la función pulmonar y de la glucosa de la carrocería, mientras que los pacientes que están inactivos perderán la tierra en estos indicadores importantes de la salud.

Muchos de nosotros pueden aumentar la masa magra de la carrocería con pasos como evitar las comidas grasas, las comidas arriba en azúcar y el entrenamiento del peso. Pero conocen a los pacientes con los CF para tener dificultad que mantienen la masa magra de la carrocería, como el músculo, otra dificultad asociada al riesgo creciente de muerte de su enfermedad.

Los CF pueden crear un ciclo vicioso donde la falta de masa magra de la carrocería así como de función pulmonar reducida puede empeorar la capacidad de ejercitar, Harris dicen. Y, si el ejercicio ayudará realmente a perfeccionar la masa magra de la carrocería en estos pacientes es no entendible porque las razones detrás de su déficit también son no entendibles, él dice.

“Sabemos que tienen mejores resultados del pulmón si su BMI está en el objetivo, que es el 50.o porcentaje,” McKie dicen.

Los dos expertos de los CF caracterizan la terapia que dirige causas subyacentes de CF como cambiadores del juego para sus pacientes. El asiento de los CF dice que la gente nacida con los CF entre 2015-19 tiene una esperanza de vida de 46 años, y ahora previsto tiene algunos pacientes en su 70s. Food and Drug Administration anunció recientemente que tomará una decisión conectado si desplegar Trikafta a 6-11 años por este junio.

Los “pacientes son vida más larga y llevando vidas más normales,” dice previsto, probablemente 15 años más largo que cuando ella ensambló a la facultad del magnetocardiograma en 2005 después de terminar una beca pulmonar/crítica del cuidado en la Universidad de Texas al sudoeste. McKie, un magnetocardiograma 2001 graduado quién ensambló a la facultad en 2006, concurre en las mejoras espectaculares.

“Ahora estamos viendo a la gente el ir a trabajar quién nunca podía llevar a cabo un trabajo, consiguiendo grados avanzados, consiguiendo casados, teniendo niños, ellas estamos viviendo una vida normal que pensaron que podrían tener,” previsto dice. “Pienso que nuestra meta ahora es continuar perfeccionar esa calidad de vida.”

Harris y McKie denunciaron en 2012 las primeras pruebas de la disfunción del vaso sanguíneo y de la intolerancia del ejercicio en un pequeño grupo de pacientes con los CF que eran generalmente sanos. Sus conclusión, publicadas en gorrón del PECHO, indicaron una capacidad empeorada para que los vasos sanguíneos dilaten cuando el ejercicio o la tensión aumenta la necesidad de su carrocería de la sangre y del oxígeno. Su saturación del oxígeno era más inferior en descanso que sus contrapartes sanas, y sus carrocerías eran generalmente menos eficientes en usar el oxígeno durante ejercicio.

El primer ataque del corazón evidente en un paciente con los CF fue denunciado en el gorrón de la sociedad real del remedio en un varón blanco de 48 años. Los investigadores especularon entonces que animan a los pacientes de alto grado en grasas de la dieta a comer y la incidencia más alta de la diabetes aumentaría riesgo del ataque del corazón en los pacientes que vivían más de largo. Cuatro años de anterior, había el primer parte de un paciente con los CF diagnosticados con enfermedad cardíaca sintomática en el remedio pulmonar del gorrón BMC.

Los pacientes en el centro de la fibrosis quística en el AU eran parte de la evaluación de las más nuevas, juego-cambiantes terapias del modulador. “Uno de mis colegas anteriores dijo que nunca hubiera una vulcanización para los CF, y mucho antes él es incorrecto y soy muy feliz,” no será previsto dice.