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Le traitement précoce avec des inhibiteurs des ECA améliore des résultats cardiaques des patients présentant la dystrophie musculaire de Becker

Il n'y a aucun accord sur le moment où introduire la demande de règlement cardioprotective dans les patients présentant la dystrophie musculaire de Becker (BMD), et la pratique varie considérablement. Une étude neuve publiée dans le tourillon des maladies neuromusculaires conclut cela qui commence la demande de règlement avec des inhibiteurs des ECA dès que les gouttes de fonction cardiaque en dessous de la limite inférieure de la gamme normale réduira le risque de patients développant la myocardiopathie sévère et l'insuffisance cardiaque, qui sont des résultats courants dans le DMO.

La prévention de l'insuffisance cardiaque de phase finale, une des la plupart des causes classiques de la mort dans les patients avec le DMO, est centrale dans leur management. Le DMO est un type de dystrophie musculaire lié à la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) du fait les deux résultat d'une mutation dans le gène de dystrophine, mais avec un cours plus doux dans le cas du DMO. Les dernières directives de pratique de l'université américaine de la cardiologie/d'association américaine de coeur recommandent de prescrire un inhibiteur d'enzyme de conversion de l'angiotensine (Ace-je) pour des patients présentant la myocardiopathie non ischémique quand la fraction d'éjection ventriculaire gauche (LVEF) tombe en-dessous de 40%. Il n'y a, cependant, aucun accord sur le moment où commencer la demande de règlement dans les patients avec le DMO.

Tandis qu'il y a de littérature considérable montrant un bienfait des demandes de règlement cardioprotective telles que des inhibiteurs des ECA dans DMD, jusqu'ici il y avait seulement de preuve limitée d'un effet similaire dans le DMO. Comme résultat, il n'y a aucun accord jusqu'à présent parmi des experts en la matière des myocardiopathies neuromusculaires. Et là reste une variabilité grande concernant l'utilisation des inhibiteurs des ECA dans le DMO d'un pays à l'autre et d'un centre à l'autre. Cette demande de règlement devrait-elle être commencée quand la fonction cardiaque est normale comme dans DMD ? Ou quand l'insuffisance cardiaque manifeste est-elle présente (éjection ventriculaire gauche en-dessous de 40%) comme recommandé dans la population globale ? Ou quelque part dans l'intervalle ? Nous avons voulu combler cette lacune. »

Karim Wahbi, DM, PhD, AP-HP, principal enquêteur, institut de Myology ; Hôpital de Cochin ; Université De Paris ; et Inserm, UMRS, Paris, France

Les chercheurs recherchés pour déterminer si commençant la demande de règlement avec des inhibiteurs des ECA plus tôt que recommandé par des directives de pratique publiées par les sociétés professionnelles améliore les résultats cardiaques à long terme des patients avec le DMO. Ils ont analysé des caractéristiques rétrospectivement de 183 patients présentés dans un Bureau d'ordre multicentre français de DMO entre janvier 1990 et avril 2019 utilisant une analyse appelée de rayure de propension d'analyse statistique complexe. Ils ont constaté que les résultats cardiaques à long terme des patients avec le DMO étaient sensiblement meilleurs quand la demande de règlement avec des inhibiteurs des ECA a été introduite plus tôt que recommandée dans les directives de pratique courante.

Parmi des patients présentant le traitement précoce (quand LVEF était en-dessous de 50%) contre le traitement conventionnel (quand LVEF était en-dessous de 40%), moins de 4% ont été hospitalisés pour le management de l'insuffisance cardiaque comparé à 11,8% qui ont été traités conventionnel, et 17,6% contre 29,4% ont eu une diminution de LVEF en-dessous de 35%.

L'importance de l'avantage s'est entretenue par des inhibiteurs des ECA dans cette étude des patients avec le DMO est assimilée à cela observée dans une première étude randomisée des patients avec DMD, ajoutant le support à leur efficacité élevée dans la prévention du dysfonctionnement myocardique, particulièrement une fois introduite tôt au cours de la maladie.

« C'est la première étude pour prouver que la demande de règlement avec des inhibiteurs des ECA peut être avantageuse pour des santés cardiaques à long terme dans les patients avec le DMO, réduisant le risque de développer la myocardiopathie sévère et l'insuffisance cardiaque. En outre, elle fournit des informations importantes le meilleur moment pour commencer des inhibiteurs des ECA, dès que la fonction cardiaque chutera en dessous de la limite inférieure de la gamme normale, « a noté M. Wahbi. Nous espérons que ces résultats auront comme conséquence une plus grande et plus à court terme utilisation des inhibiteurs des ECA pour des patients avec le DMO mondial. »

Source:
Journal reference:

Stalens, C., et al. (2021) Improved Cardiac Outcomes by Early Treatment with Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors in Becker Muscular Dystrophy. Journal of Neuromuscular Diseases. doi.org/10.3233/JND-200620.