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O tratamento adiantado com inibidores de ACE melhora resultados cardíacos dos pacientes com distrofia muscular de Becker

Não há nenhum consenso em quando introduzir o tratamento cardioprotective nos pacientes com distrofia muscular de Becker (BMD), e a prática varia extensamente. Um estudo novo publicado no jornal de doenças neuromusculares conclui aquele que começa o tratamento com um inibidor de ACE assim que as gotas da função cardíaca abaixo do limite mais baixo da escala normal reduzirem o risco de pacientes que desenvolvem a cardiomiopatia e a parada cardíaca severas, que são resultados comuns no BMD.

A prevenção da parada cardíaca da fase final, uma das causas de morte as mais comuns nos pacientes com BMD, é central em sua gestão. O BMD é um formulário da distrofia muscular relativo à distrofia muscular de Duchenne que ambo resultado de uma mutação no gene do dystrophin, mas com um curso mais suave no caso do BMD. As directrizes de prática as mais atrasadas da faculdade americana da cardiologia/associação americana do coração recomendam prescrever um inibidor de enzima deconversão (Ace-eu) para pacientes com cardiomiopatia não-isquêmica quando a fracção ventricular deixada da ejecção (LVEF) cai abaixo de 40%. Não há, contudo, nenhum consenso em quando começar o tratamento nos pacientes com BMD.

Quando houver uma literatura extensiva que mostra um efeito benéfico de tratamentos cardioprotective tais como inibidores de ACE em DMD, até aqui havia somente uma evidência limitada de um efeito similar no BMD. Em conseqüência, não há nenhum consenso até agora entre peritos no campo de cardiomiopatia neuromusculares. E permanece uma grande variabilidade em relação ao uso de inibidores de ACE no BMD de um país ao outro e de um centro a outro. Deve este tratamento ser iniciado quando a função cardíaca é normal como em DMD? Ou quando a falha cardíaca evidente esta presente (ejecção ventricular esquerda abaixo de 40%) como recomendado na população geral? Ou em algum lugar in-between? Nós quisemos encher essa diferença.”

Karim Wahbi, DM, PhD, AP-HP, investigador principal, instituto do Myology; Hospital de Cochin; Université de Paris; e Inserm, UMRS, Paris, França

Os investigador procurados determinar se começando o tratamento com um inibidor de ACE mais cedo recomendado do que pelas directrizes de prática emitidas por sociedades profissionais melhoram os resultados cardíacos a longo prazo dos pacientes com BMD. Analisaram dados retrospectiva de 183 pacientes inscritos em um registro multicentrado francês do BMD entre janeiro de 1990 e abril de 2019 usando uma análise estatística complexa chamada análise da contagem da propensão. Encontraram que o resultado cardíaco a longo prazo dos pacientes com BMD era significativamente melhor quando o tratamento com um inibidor de ACE foi introduzido mais cedo recomendado do que nas directrizes de prática actuais.

Entre pacientes com tratamento adiantado (quando LVEF estava abaixo de 50%) contra o tratamento convencional (quando LVEF estava abaixo de 40%), mais pouca de 4% foram hospitalizados para a gestão da parada cardíaca comparada a 11,8% quem foram tratadas convencionalmente, e 17,6% contra 29,4% tiveram uma diminuição em LVEF abaixo de 35%.

O valor do benefício conferiu por inibidores de ACE neste estudo dos pacientes com BMD é similar àquele observado em um estudo mais cedo randomized dos pacientes com DMD, adicionando o apoio a sua eficácia alta na prevenção da deficiência orgânica miocárdica, especialmente quando introduzido cedo no curso da doença.

“Este é o primeiro estudo para mostrar que o tratamento com um inibidor de ACE pode ser benéfico para a saúde cardíaca a longo prazo nos pacientes com BMD, reduzindo o risco de desenvolver a cardiomiopatia e a parada cardíaca severas. Além disso, fornece a informação importante no melhor momento para começar inibidores de ACE, assim que a função cardíaca deixar cair abaixo do limite mais baixo da escala normal, “notou o Dr. Wahbi. Nós esperamos que estes resultados conduzirão a um uso maior e mais adiantado de inibidores de ACE para pacientes com o BMD mundial.”

Source:
Journal reference:

Stalens, C., et al. (2021) Improved Cardiac Outcomes by Early Treatment with Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors in Becker Muscular Dystrophy. Journal of Neuromuscular Diseases. doi.org/10.3233/JND-200620.