Advertencia: Esta página es una traducción de esta página originalmente en inglés. Tenga en cuenta ya que las traducciones son generadas por máquinas, no que todos traducción será perfecto. Este sitio Web y sus páginas están destinadas a leerse en inglés. Cualquier traducción de este sitio Web y su páginas Web puede ser imprecisa e inexacta en su totalidad o en parte. Esta traducción se proporciona como una conveniencia.

El tratamiento temprano con los inhibidores de ACE perfecciona resultados cardiacos de pacientes con la distrofia muscular de Becker

No hay consenso en cuándo introducir el tratamiento cardioprotective en pacientes con la distrofia muscular de Becker (BMD), y la práctica varía extensamente. Un nuevo estudio publicado en el gorrón de enfermedades neuromusculares concluye eso que comienza el tratamiento con un inhibidor de ACE tan pronto como las caídas de la función cardiaca abajo del límite más inferior del alcance normal reduzcan el riesgo de pacientes que desarrollan la cardiomiopatía y el paro cardíaco severos, que son resultados comunes en el BMD.

La prevención del paro cardíaco de la fase final, una de las causas de la muerte mas comunes en pacientes con el BMD, es central en su administración. El BMD es una forma de la distrofia muscular relacionada con la distrofia muscular de Duchenne (DMD) en que ambo resultado de una mutación en el gen del dystrophin, pero con un curso más suave en el caso del BMD. Las últimas pautas de práctica de la universidad americana de la cardiología/de la asociación americana del corazón recomiendan el prescribir de un inhibidor enzimático angiotensina-que convierte (Ace-yo) para los pacientes con cardiomiopatía no isquémica cuando la fracción ventricular dejada de la eyección (LVEF) cae abajo del 40%. No hay, sin embargo, consenso en cuándo comenzar el tratamiento en pacientes con el BMD.

Mientras que hay literatura extensa que muestra un efecto beneficioso de tratamientos cardioprotective tales como inhibidores de ACE en DMD, hasta el momento había solamente pruebas limitadas de un efecto similar en el BMD. Como consecuencia, no hay consenso hasta la fecha entre expertos en la materia de cardiomiopatías neuromusculares. Y sigue siendo un gran variabilidad con respecto al uso de los inhibidores de ACE en el BMD a partir de un país a otro y a partir de un centro a otro. ¿Debe este tratamiento ser iniciado cuando la función cardiaca es normal como en DMD? ¿O cuándo la falla cardiaca pública está presente (eyección ventricular izquierda abajo del 40%) como se recomienda en la población en general? ¿O en alguna parte mientras tanto? Quisimos llenar ese entrehierro.”

Karim Wahbi, Doctor en Medicina, doctorado, AP-HP, principal investigador, instituto de la miología; Hospital de Cochin; Université de París; e Inserm, UMRS, París, Francia

Los investigadores intentados para determinar si comienzan el tratamiento con un inhibidor de ACE que recomendado anterior por las pautas de práctica publicadas por las sociedades profesionales perfeccionan los resultados cardiacos a largo plazo de pacientes con el BMD. Analizaban datos retrospectivo a partir de 183 pacientes inscritos en un registro multicentro francés del BMD entre enero de 1990 y abril de 2019 usando un análisis estadístico complejo llamado análisis de la muesca de la propensión. Encontraron que el resultado cardiaco a largo plazo de pacientes con el BMD era importante mejor cuando el tratamiento con un inhibidor de ACE fue introducido que recomendado anterior en las pautas de práctica actuales.

Entre pacientes con el tratamiento temprano (cuando LVEF estaba abajo del 50%) comparado con el tratamiento convencional (cuando LVEF estaba abajo del 40%), más poco los de 4% fueron hospitalizados para la administración del paro cardíaco comparada a 11,8% quién fueron tratadas convencional, y 17,6% comparado con 29,4% tenían una disminución de LVEF abajo del 35%.

La magnitud de la ventaja consultó por los inhibidores de ACE en este estudio de pacientes con el BMD es similar a ésa observada en un estudio anterior seleccionado al azar de pacientes con DMD, agregando el apoyo a su alta eficacia en la prevención de la disfunción del miocardio, especialmente cuando estaba introducida temprano en el curso de la enfermedad.

“Éste es el primer estudio para mostrar que el tratamiento con un inhibidor de ACE puede ser beneficioso para la salud cardiaca a largo plazo en pacientes con el BMD, reduciendo el riesgo de desarrollar la cardiomiopatía y el paro cardíaco severos. Además, ofrece la información importante en el mejor momento para comenzar los inhibidores de ACE, tan pronto como la función cardiaca caiga abajo del límite más inferior del alcance normal, “observó al Dr. Wahbi. Esperamos que estos resultados den lugar a un uso más grande y anterior de los inhibidores de ACE para los pacientes con el BMD mundial.”

Source:
Journal reference:

Stalens, C., et al. (2021) Improved Cardiac Outcomes by Early Treatment with Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors in Becker Muscular Dystrophy. Journal of Neuromuscular Diseases. doi.org/10.3233/JND-200620.