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Les scientifiques élucident la structure de l'essentiel complexe de protéine pour le fonctionnement correcte des cellules

Les scientifiques à IST Autriche décrivent pour la première fois la structure d'un essentiel complexe de protéine pour que nos cellules fonctionnent correctement. Étude publiée en nature.

Fatigue sévère, faiblesse musculaire, même cécité - les Maladies mitochondriales ont des sympt40mes variés. En fait, la majorité de maladies génétiques sont provoquées par des défectuosités des mitochondries. Par conséquent, comprenant ceux-ci « actionnent des maisons » de nos cellules est essentiel pour les développements des demandes de règlement neuves. Dans une étude publiée dans la nature de tourillon, les chercheurs à l'institut de la science et technologie (IST) Autriche montrent maintenant pour la première fois la structure d'un essentiel complexe de protéine pour leur travail.

Afin d'accomplir leurs beaucoup de tâches, les cellules ont besoin d'énergie. Dans les centrales des cellules, connues sous le nom de mitochondries, l'énergie contenue en notre nourriture est convertie en molécule ATP. Elle sert de genre d'essence qui pilote la plupart des processus cellulaires - de contraction musculaire à l'ensemble de notre ADN. Professeur Leonid Sazanov et Irène Vercellino sont maintenant les premiers scientifiques pour montrer avec précision ce que ressemble un essentiel d'ensemble de protéine pour ce procédé à en les cellules mammifères.

Comme un hameçon

Utilisant la microscopie de cryo-électron, une technique qui permet à des chercheurs de regarder les échantillons extrêmement petits dans leur condition naturelle, la première Irène Vercellino auteur et prof. Sazanov montrent la structure exacte du soi-disant supercomplex CIIICIV2. Cet ensemble des synthons de protéine pompe les particules chargées, protons, par la membrane mitochondriale, qui est nécessaire pour commencer le procédé de conversion d'énergie dans les cellules. Il accomplit pour cette raison une tâche assimilée comme batterie d'hors-d'oeuvres des véhicules.

Jusqu'à présent, ce supercomplex a été seulement décrit en cellules de centrale et de levure où il prend une forme très différente, comme les chercheurs ont maintenant découvert. Afin de comprendre comment exact les travaux de production d'énergie en cellules animales aiment nos propres moyens, les scientifiques ont maintenant pris un regard proche aux souris et aux cellules de moutons et ont été étonnés.

Personne ne pourrait avoir prévu que la voie SCAF1 agit. »

Professeur Leonid Sazanov

Les études précédentes ont déjà prouvé que la molécule SCAF1 joue un rôle en assemblant les deux composés de protéine qui forment ensemble le supercomplex CIIICIV2. Au lieu de l'interaction avec les deux composés de protéine sur la surface seulement, la molécule disparaît le composé profond III d'intérieur tout en étant fixé au composé IV. « qu'il est comme un crochet avalé par un poisson. Une fois qu'il est avalé il ne peut pas sortir, » le biologiste structurel explique.

Fermez-vous, mais pas trop étroitement

En outre, les scientifiques prouvent que le supercomplex CIIICIV2 prend deux formes différentes - un verrouillé et débloqué ou mûrit un. « Dans sa condition verrouillée que quelques parties du composé III manquent toujours et l'interaction entre les deux composés est très intime, » décrit Sazanov. Une fois qu'elle est entièrement assemblée, cependant, les deux composés sont branchés par SCAF1 sans obtenir de la voie de chacun. « Afin d'accomplir ses tâches, le composé III préfère probablement être exempt de l'interférence dans ses mouvements, » le scientifique Biélorusse-Britannique suppose.

Étant réuni dans un supercomplex, d'autre part, accélère leurs réactions chimiques, qui a des avantages grands pour l'animal. On lui a montré, ce les souris et les zebrafish manquant la molécule SCAF1 sont sensiblement plus petits, s'adaptent moins, et moins fertile. Dans leur étude récente, Vercellino et Sazanov décrivent le rôle de la molécule en formant le supercomplex CIIICIV2, qui optimise le métabolisme cellulaire. C'a été la pièce du puzzle finale : en même temps que leurs études précédentes, Sazanov et son équipe ont maintenant déterminé les structures de tous les supercomplexes dans des mitochondries mammifères. L'équipe jette de ce fait les fondements pour des demandes de règlement neuves pour la Maladie mitochondriale.

Source:
Journal reference:

Vercellino, I & Sazanov, L.A., (2021) Structure and assembly of mammalian mitochondrial supercomplex CIII2CIV. Nature. doi.org/10.1038/s41586-021-03927-z.