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Gli scienziati delucidano la struttura del complesso della proteina essenziale per il perfetto funzionamento delle celle

Gli scienziati agli IST Austria descrivono per la prima volta la struttura di un complesso della proteina essenziale affinchè le nostre celle funzionino correttamente. Studio pubblicato in natura.

Fatica severa, debolezza di muscolo, anche cecità - le malattie mitocondriali hanno vari sintomi. Infatti, la maggior parte delle malattie genetiche è causata dai difetti dei mitocondri. Quindi, capire questi “centrali elettrici„ delle nostre celle è cruciale per gli sviluppi di nuovi trattamenti. In uno studio pubblicato nella natura del giornale, i ricercatori all'istituto di scienza e tecnologia (IST) Austria ora mostrano per la prima volta la struttura di un complesso della proteina essenziale per il loro lavoro.

Per compiere le loro molte mansioni, le celle hanno bisogno dell'energia. Nelle centrali elettriche delle cellule, conosciute come i mitocondri, l'energia contenuta in nostro alimento è convertita in trifosfato di adenosina della molecola. Servisce da genere di combustibile che determina la maggior parte dei trattamenti cellulari - dalla contrazione del muscolo al montaggio del nostro DNA. Il professor Leonid Sazanov ed Irene Vercellino ora è i primi scienziati per mostrare precisamente che cosa un'installazione della proteina essenziale per questo trattamento assomiglia in alle cellule di mammiferi.

Come un amo

Facendo uso di microscopia dell'cryo-elettrone, una tecnica che permette che i ricercatori esaminino i campioni estremamente piccoli nel loro stato naturale, prima Irene Vercellino autore e prof. Sazanov mostra la struttura esatta di cosiddetto supercomplex CIIICIV2. Questo montaggio delle particelle elementari della proteina pompa le particelle fatte pagare, protoni, tramite la membrana mitocondriale, che è necessaria iniziare il processo di conversione di energia nelle celle. Quindi compie un simile compito come la batteria del dispositivo d'avviamento delle automobili.

Finora, questo supercomplex è stato descritto soltanto in celle di lievito e dell'impianto in cui intraprende un modulo molto differente, i ricercatori ora hanno scoperto. Per capire quanto la produzione di energia funziona esattamente in celle animali come il nostri propri, gli scienziati ora hanno dato uno sguardo da vicino ai mouse ed alle celle delle pecore e sono stati sorpresi.

Nessuno potrebbe predire che il modo SCAF1 agisce.„

Il professor Leonid Sazanov

Gli studi precedenti già hanno indicato che la molecola SCAF1 svolge un ruolo nel montaggio dei due complessi della proteina che formano insieme il supercomplex CIIICIV2. Invece di interazione con i due complessi della proteina sulla superficie soltanto, la molecola va complesso profondo III dell'interno mentre è fissata al complesso IV. “che è come un amo inghiottito da un pesce. Una volta che è inghiottito non può uscire,„ il biologo strutturale spiega.

Chiuda, ma non troppo vicino

Ancora, gli scienziati indicano che il supercomplex CIIICIV2 intraprende due moduli differenti - un bloccato ed aperto o matura uno. “Nel suo stato che bloccato alcune parti del complesso III ancora stanno mancando e l'interazione fra i due complessi è molto intima,„ descrive Sazanov. Una volta che completamente è montata, tuttavia, i due complessi sono connessi da SCAF1 senza ottenere nel modo di ciascuno. “Per compiere le sue mansioni, il complesso III probabilmente preferisce essere esente da interferenza nei sui movimenti,„ lo scienziato Bielorusso-Britannico presuppone.

Essendo montando in un supercomplex, d'altra parte, accelera le loro reazioni chimiche, che presenta i grandi vantaggi per l'animale. È stato indicato, quel i mouse e gli zebrafish che mancano la molecola SCAF1 sono significativamente più piccoli, più di meno si adattano e meno fertile. Nel loro studio recente, Vercellino e Sazanov descrivono il ruolo della molecola nella formazione del supercomplex CIIICIV2, che ottimizza il metabolismo cellulare. È stato il pezzo definitivo del puzzle: insieme ai loro studi precedenti, Sazanov ed il suo gruppo ora hanno determinato le strutture di tutti i supercomplexes in mitocondri mammiferi. Il gruppo sta gettando così la base per i nuovi trattamenti per la malattia mitocondriale.

Source:
Journal reference:

Vercellino, I & Sazanov, L.A., (2021) Structure and assembly of mammalian mitochondrial supercomplex CIII2CIV. Nature. doi.org/10.1038/s41586-021-03927-z.