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Os cientistas explicam a estrutura do complexo da proteína essencial para o funcionamento apropriado das pilhas

Os cientistas em ISTs Áustria descrevem pela primeira vez a estrutura de um complexo da proteína essencial para que nossas pilhas funcionem correctamente. Estudo publicado na natureza.

Fadiga severa, fraqueza de músculo, mesmo cegueira - as doenças mitocondriais têm vários sintomas. De facto, a maioria de doenças genéticas é causada por defeitos das mitocôndria. Daqui, compreendendo estes “põem casas” de nossas pilhas são cruciais para as revelações de tratamentos novos. Em um estudo publicado na natureza do jornal, os pesquisadores no instituto da ciência e a tecnologia (ISTs) Áustria mostram agora pela primeira vez a estrutura de um complexo da proteína essencial para seu trabalho.

A fim cumprir suas muitas tarefas, as pilhas precisam a energia. Nos centrais eléctricas da pilha, conhecidos como as mitocôndria, a energia contida em nosso alimento é convertida no ATP da molécula. Serve como um tipo do combustível que conduz a maioria de processos celulares - da contracção do músculo ao conjunto de nosso ADN. O professor Leonid Sazanov e Irene Vercellino é agora os primeiros cientistas para mostrar precisamente o que um conjunto da proteína essencial para este processo olha como em pilhas mamíferas.

Como um anzol

Usando a microscopia do cryo-elétron, uma técnica que permita que os pesquisadores olhem amostras extremamente pequenas em seu estado natural, primeira Irene Vercellino autor e prof. Sazanov mostra a estrutura exacta do supercomplex assim chamado CIIICIV2. Este conjunto de blocos de apartamentos da proteína bombeia partículas cobradas, protão, através da membrana mitocondrial, que é necessário começar o processo de conversão da energia nas pilhas. Cumpre conseqüentemente uma tarefa similar como a bateria do acionador de partida de carros.

Até agora, este supercomplex foi descrito somente nas pilhas da planta e de fermento aonde toma em um formulário muito diferente, como os pesquisadores descobriram agora. A fim compreender como exactamente a produção energética trabalha nas pilhas animais como nossos próprios, os cientistas olharam um olhar mais atento ratos e pilhas dos carneiros e foram surpreendidos agora.

Ninguém poderia ter previsto que a maneira SCAF1 actua.”

Professor Leonid Sazanov

Os estudos precedentes já mostraram que a molécula SCAF1 joga um papel em montar os dois complexos da proteína que formam junto o supercomplex CIIICIV2. Em vez da interacção com os dois complexos da proteína na superfície somente, a molécula vai o complexo profundo III do interior ao ser anexado ao complexo IV. “que é como um gancho engulido por um peixe. Uma vez que é engulido não pode sair,” o biólogo estrutural explica.

Feche, mas não demasiado perto

Além disso, os cientistas mostram que o supercomplex CIIICIV2 toma em dois formulários diferentes - um fechado e destravada ou amadurece um. “Em seu estado que fechado algumas partes do complexo III ainda estão faltando e a interacção entre os dois complexos é muito íntimo,” descreve Sazanov. Uma vez que é montada inteiramente, contudo, os dois complexos estão conectados por SCAF1 sem obter na maneira de cada um. “A fim cumprir suas tarefas, complexo III prefere provavelmente estar livre da interferência em seus movimentos,” o cientista Bielorrusso-Britânico supor.

Sendo montado em um supercomplex, por outro lado, acelera suas reacções químicas, que tenha grandes vantagens para o animal. Mostrou-se, esse os ratos e os zebrafish que faltam a molécula SCAF1 são significativamente menores, cabem menos, e menos fértil. Em seu estudo recente, Vercellino e Sazanov descrevem o papel da molécula em formar o supercomplex CIIICIV2, que aperfeiçoa o metabolismo celular. Foi a parte final do enigma: junto com seus estudos precedentes, Sazanov e sua equipe determinaram agora as estruturas de todos os supercomplexes nas mitocôndria mamíferas. A equipe está colocando assim a fundação para tratamentos novos para a doença mitocondrial.

Source:
Journal reference:

Vercellino, I & Sazanov, L.A., (2021) Structure and assembly of mammalian mitochondrial supercomplex CIII2CIV. Nature. doi.org/10.1038/s41586-021-03927-z.