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Los científicos aclaran la estructura del complejo de la proteína esencial para el funcionamiento apropiado de células

Los científicos en IST Austria describen por primera vez la estructura de un complejo de la proteína esencial para que nuestras células funcionen correctamente. Estudio publicado en naturaleza.

Fatiga severa, debilidad muscular, incluso ceguera - las enfermedades mitocondriales tienen diversos síntomas. De hecho, los defectos de las mitocondrias causa la mayoría de enfermedades genéticas. Por lo tanto, entendiendo éstos “mueven por motor casas” de nuestras células son cruciales para los progresos de nuevos tratamientos. En un estudio publicado en la naturaleza del gorrón, los investigadores en el instituto de la ciencia y la tecnología (IST) Austria ahora muestran por primera vez la estructura de un complejo de la proteína esencial para su trabajo.

Para satisfacer sus muchas tareas, las células necesitan energía. En las centrales eléctricas de la célula, conocidas como mitocondrias, la energía contenida en nuestra comida se convierte en el ATP de la molécula. Sirve como clase de combustible que impulse la mayoría de los procesos celulares - de la contracción del músculo al montaje de nuestra DNA. Profesor Leonid Sazanov e Irene Vercellino ahora es los primeros científicos para mostrar exacto lo que parece un montaje de la proteína esencial para este proceso en las células mamíferas.

Como un anzuelo

Usando microscopia del cryo-electrón, una técnica que permite que los investigadores observen muestras extremadamente pequeñas en su estado natural, primera Irene Vercellino autor y profesor Sazanov muestra la estructura exacta del supuesto supercomplex CIIICIV2. Este montaje de los bloques huecos de la proteína bombea las partículas cargadas, protones, a través de la membrana mitocondrial, que es necesaria comenzar el proceso de conversión de energía en las células. Por lo tanto satisface una tarea similar como la batería del motor de arranque de vehículos.

Hasta ahora, este supercomplex se ha descrito solamente en las células de la instalación y de levadura adonde adquiere una forma muy diversa, como los investigadores ahora descubrieron. Para entender cómo la producción energética trabaja exactamente en las células animales como nuestros los propio, los científicos ahora hecharon una ojeada cercano los ratones y las células de las ovejas y fueron sorprendidos.

Nadie habría podido predecir que actúa la manera SCAF1.”

Profesor Leonid Sazanov

Los estudios anteriores mostraron ya que la molécula SCAF1 desempeña un papel en el montaje de los dos complejos de la proteína que junto forman el supercomplex CIIICIV2. En vez de obrar recíprocamente con los dos complejos de la proteína en la superficie solamente, la molécula va el complejo profundo III del interior mientras que siendo sujetado al complejo IV. “que es como un gancho de leva tragado por un pescado. Una vez que se traga no puede salir,” el biólogo estructural explica.

Ciérrese, pero no demasiado cerca

Además, los científicos muestran que el supercomplex CIIICIV2 adquiere dos diversas formas - un bloqueado y haber abierto o madura uno. “En su estado bloqueado que algunas partes del complejo III todavía están faltando y la acción recíproca entre los dos complejos es muy íntima,” describe Sazanov. Una vez que se monta completo, sin embargo, los dos complejos son conectados por SCAF1 sin conseguir de manera de cada uno. “Para satisfacer sus tareas, complejo III prefiere probablemente estar libre de interferencia en sus movimientos,” el científico Bielorruso-Británico asume.

Siendo montado en un supercomplex, por otra parte, acelera sus reacciones químicas, que tiene grandes ventajas para el animal. Se ha mostrado, ese los ratones y los zebrafish que faltan la molécula SCAF1 son importante más pequeños, ajustan menos, y menos fértil. En su estudio reciente, Vercellino y Sazanov describen el papel de la molécula en la formación del supercomplex CIIICIV2, que optimiza el metabolismo celular. Ha sido la última pieza del rompecabezas: así como sus estudios anteriores, Sazanov y sus personas ahora determinaron las estructuras de todos los supercomplexes en mitocondrias mamíferas. Las personas están poniendo así el asiento para los nuevos tratamientos para la enfermedad mitocondrial.

Source:
Journal reference:

Vercellino, I & Sazanov, L.A., (2021) Structure and assembly of mammalian mitochondrial supercomplex CIII2CIV. Nature. doi.org/10.1038/s41586-021-03927-z.