Årsager til Paget's sygdom af ikke-udbenet

Ved Dr. Ananya Mandal, MD

Paget's sygdom er en sjælden forstyrrelse af ikke-udbenet påvirker satsen for dannelse og ødelæggelse af forskellige knogler fra skelet. Det er almindeligt i ældre og dem fra europæiske afstamning. De nøjagtige årsager til denne betingelse er uklare. (1-6)

Fysiologi af ikke-udbenet

Normalt nedbryder en knogle regelmæssigt med brug og aldersfordelingen. Som følge af dette sammenbrud i de yngre personer er der normale knogle reparation og vækst, der kaldes procedureændringen og finder sted hver dag.

Denne opdeling-cellerne eller absorbere og opløses knogle celler kaldes osteoclasts og dem, der udgør nye knogle celler er osteoblasts. Resten af ikke-udbenet består af et protein kaldet kollagen og et mineral kaldet Hydroxyapatit.

Patofysiologi af Paget's sygdom

Paget's sygdom blive i osteoclasts mere aktive end osteoblasts opretter en uoverensstemmelse mellem knogle opdeling og dannelse. Det betyder, at der er flere knogle sammenbrud end sædvanligt.

Osteoblasts forsøge at holde ved at foretage nye knogle. Hele processen bliver kaotisk fører til dannelse af deformeret knogler, der er store, misshapen, og tætte, mens alt imens svage og skørt og let at fraktur eller bøjer sig eller bøjning på grund af pres. Ikke-udbenet er deforme, og passer sammen tilfældigt.

En normal knogle når vises under mikroskop viser en stram overlappende struktur, der vises som en mur. I Paget's sygdom er der en irregulær mosaik mønster, som om murstenene blev blot indsamlet og forlod sammen tilfældigt.

Årsag til Paget's sygdom

Årsagen til Paget's sygdom er ukendt. Genetik spille en vigtig rolle i udviklingen af denne sygdom. Det er indlysende, fordi folk af Anglo Saxon afstamning er mere udsatte for denne betingelse.

Ligeledes berøres dem af afrikansk eller asiatisk oprindelse sjældent Paget's sygdom. Paget's sygdom forekommer således mere almindeligt i europæiske populationer og deres efterkommere.

Gener siges at være aktiveret når eksponering for en virus. Det kan være til stede i så mange som 25 procent til 40 procent af direkte efterkommere af en person med sygdommen.

Genetics of Paget's sygdom

Nedarvning siges at være Autosomal dominerende. Der er fire til syv gener, der når defekt forårsage Pagets sygdom. Af disse er en særlig gene mutation eller variant kaldet sequestosome 1 (SQSTM1) den vigtigste.

Patienter transporterer denne mutation synes at blive alvorligt påvirket af Paget's sygdom og der er en høj risiko for overførsel af infektion i afkom. Sygdommen rammer oftest ældre og mænd er en smule mere udsatte for sygdommen end kvinder (3 mænd påvirkes for hver 2 kvinder med betingelsen).

Miljømæssige årsager til Paget's sygdom

Miljømæssige forhold er også ansvarlige for årsagssammenhæng af denne sygdom. Dette er tydeligt af det faktum, at dem, der bor i visse geografiske områder, som nordlige og vestlige Europa, USA, Australien og New Zealand er mere udsatte.

Paget's sygdom er ualmindeligt i dem, der bor i Kina, Japan, Skandinavien og Indien.

Der er også en markant variation i antallet af tilfælde af Paget's sygdom i forskellige regioner af Storbritannien. For eksempel betingelsen er mindre almindelige i den sydlige del af landet, (anslået 1 i 100 mennesker over 55 år er berørt), og det er mere almindelige i nord, (county af Lancashire hvor 1 i 50 personer over 55 år kan blive berørt).

Antallet af ramte i Storbritannien er på nedgangen eftersom på grund af indvandring af mennesker af afrikanske og asiatiske oprindelse der er en etnisk blanding af mennesker ikke får denne sygdom. Sygdommen forbliver dog den hyppigste i Det Forenede Kongerige med over 1 million berørte patienter.

Andre årsager til Paget's sygdom

Mekaniske stress kan spille en rolle i årsagssammenhæng Paget's sygdom. Nogle forskere tyder infektioner med de følgende virus kan være mulige udløsere for Paget's sygdom:-

  • Paramyxovirus herunder mæslinger,
  • Carrés virus påvirker hunde primært
  • respiratory syncytial virus påvirker babyer

Dette er imidlertid ikke bevist.

På grund af vacciner, både mæslinger og hvis er nu ualmindeligt infektioner. Dette kunne også tage højde for faldet i tilfælde af Paget's sygdom.

Gennemgået af , BA Hons (Cantab)

Yderligere lµsning

Kilder

  1. http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00076
  2. http://www.Rheumatology.org/Practice/Clinical/patients/diseases_and_conditions/pagetsdisease.PDF
  3. http://www.niams.NIH.gov/Health_Info/bone/Pagets/pagets_disease_ff.PDF
  4. http://www.patient.Co.uk/Doctor/Paget's-disease-of-Bone.htm
  5. http://www.nhs.uk/conditions/Pagets-disease/Pages/causes.aspx
  6. http://www.BBC.Co.uk/Health/physical_health/conditions/pagets1.shtml

Last Updated: Jul 25, 2012

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post