Hæmofili (også stavet hemophilia i Nordamerika), er en gruppe af arvelige genetiske sygdomme, som forringer organ evne til at kontrollere fx koagulationstid blod eller koagulation, som bruges til at stoppe afblødning når en blod fartøj er brudt. Hæmofili (clotting faktor VIII mangel) er den mest almindelige form for den uorden, opstår ved omkring 1 i 5, 000–10, 000 mandlige fødsler. Hæmofili B (faktor IX mangel) opstår ved omkring 1 i omkring 20, 000–34, 000 mandlige fødsler.
Ligeledes til mest recessiv kønsbunden, X kromosom sygdomme, hemophilia mere sandsynligt at forekomme i hanner snarere end hundyr. Dette er fordi hundyr, to x kromosomer mens hanner har kun én, mangler en 'tilbage ' kopi til den defekte gen defekte genet bliver åbenbart mere let i hanner. Fordi hundyr har to x kromosomer og fordi hæmofili er sjældne, chancen for en kvinde har to defekte kopier af genet er meget lav, således er hunnerne næsten udelukkende symptomfrie bærere af uorden. Kvindelige luftfartsselskaber kan arve defekt genet fra deres mor, far, eller det kan være en ny mutation. Kun under omstændigheder, sjældne har hundyr egentlig hæmofili.
Hæmofili sænker blodplasma clotting faktor niveauer af koagulation faktorer er nødvendige for en normal clotting proces. Dermed når en blod fartøj er sårede, en midlertidig skurv udgør en, men de mangler koagulation faktorer forhindre fibrin formation, som er nødvendige for at opretholde blodprop. Bleed ikke mere intenst end en normal person således en haemophiliac, men kan bleed i en meget længere tid. I alvorlige blødere selv kunne en mindre skade resultere i blod tab varig dage, uger, eller ikke nogensinde healing fuldstændigt. På områder såsom hjernen eller indenfor leddene, kan dette være fatal eller permanent invaliderende.
Yderligere lµsning
Denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Det bruger materiale fra Wikipedia artikel om "hæmofili" alle materiale tilpasset anvendes fra Wikipedia er tilgængelig under betingelserne i Creative Commons Attribution-ShareAlike License. Wikipedia ®, selv er et registreret varemærke tilhørende Wikimedia Foundation, Inc.