Creutzfeldt-Jakob ziekte of CJD, (Hans Gerhard Creutzfeldt, 1885-1964, Duitse psychiater en Alfons Maria Jakob, 1884-1931, Duitse psychiater) (ook wel subacute spongiforme encefalopathie), is een zeldzame, goed gekarakteriseerde klinisch-pathologische entiteit zoals gedefinieerd in een snel voortschrijdende dementie geassocieerd met de pathognomonisch vacuolatie in de cortex het geven van een microscopische verschijning van spongiforme verandering. Zowel mensen als dieren kunnen worden beïnvloed.
De totale incidentie wordt geschat op zo laag als 1 op de miljoen mensen, met geen waarneembaar patroon van blootstelling in de patiëntenpopulatie. De aetiopathology van de ziekte is nog onduidelijk. Gevallen van overdracht door hoornvliestransplantatie en diepe elektrode implantaten zijn gemeld. De gelijkenissen met een andere ziekte beperkt tot een stam van de oostelijke hooglanden van Papoea-Nieuw-Guinea (Kuru) uitgezonden door kannibalisme heeft geleid tot hij suggestie dat de ziekte wordt overgedragen door middel van eiwit-infectieuze deeltjes die geen nucleïnezuren (prionen).
Klinisch is van de ziekte kan worden vermoed in het geval van een snel voortschrijdende dementie geassocieerd met de bovenste motorische neuron dysfunctie en myoclonus. Karakteristieke EEG veranderingen, zoals periodieke synchrone ontlading, de steun van de diagnose, ondanks de niet-specifieke bevindingen voor deze ziekte. De definitieve diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is gebaseerd op de histopathologische bevindingen: typische veranderingen zijn vacuolenvorming en verlies van neuronen met hypertrofie en proliferatie van gliacellen, het meest uitgesproken in de cerebrale cortex. De pathologische letsels zijn meestal het meest ernstig in, of zelfs beperkt tot grijze stof, in ieder geval vroeg in het verloop van de ziekte. Verlies van myeline lijkt te zijn secundair aan degeneratie van neuronen. Er is meestal geen ontsteking.
Neuroimaging studies geven ondersteunende informatie voor de diagnose. CT-scan meestal niet tonen geen afwijkingen, behalve voor atrofie van de hersenen. MRI is gevoeliger dan CT-scan in het opsporen van parenchymaal veranderingen, het weergeven van focale abnormale T2 hyperintensiteiten in de cerebrale cortex en basale ganglia die waarschijnlijk weerspiegelt gebieden van gliosis. Betrokkenheid van de cerebrale witte stof werd gemeld door enkele auteurs. In het algemeen, basale ganglia afwijkingen optreden eerder, hoewel de meeste van de afwijkingen op MR worden gezien in de late stadia van de ziekte van Creutzfeldt - Jakob ziekte.
De ziekte is altijd dodelijk met een gemiddelde duur van een paar maanden, hoewel overblijfselen zo lang als een aantal jaren zijn gemeld.
Het bovenstaande artikel is gepubliceerd met toestemming van Medcyclopaedia ™, een unieke service van GE Healthcare. Medcyclopaedia biedt uitgebreide dekking van meer dan 18.000 medische onderwerpen - interactieve e-learning oplossingen evenals de rijke database van medische beelden en media clips. Medcyclopaedia geeft u direct toegang tot oplossingen en middelen die weinig andere websites kunnen evenaren. Copyright 2010 Medcyclopaedia tekst en afbeeldingen. Alle rechten voorbehouden.
Andere web diensten van GE Healthcare: