Creutzfeldt–Jakob Krankheit oder CJD, (Hans Gerhard Creutzfeldt, 1885-1964, deutscher Psychiater und Alfons Maria Jakob, 1884-1931, deutscher Psychiater) (auch genannt subakut spongiforme Enzephalopathie), ist eine seltene, gut gekennzeichnete Clinicopathological Entität durch eine rasch voranschreitende Demenz mit pathognomonisch Vacuolation in der Hirnrinde geben eine mikroskopische Darstellung der spongiforme Veränderung definiert. Menschen und Tiere können betroffen sein.
Die insgesamt Inzidenz wird voraussichtlich so niedrig wie 1 in 1.000.000 Menschen, ohne erkennbare Muster der Exposition in der Patientengruppe. Die Aetiopathology der Krankheit ist noch dunkel. Der Übertragung von Hornhaut-Transplantation und Tiefe Elektrode Implantate Fälle wurden. Die Ähnlichkeiten mit anderen Krankheit beschränkt sich auf einen Stamm im östlichen Hochland von Papua-Neuguinea (Kuru) übertragen von Kannibalismus führten zu He Vorschlag, dass die Krankheit durch proteinogene infektiöse Teilchen, enthält keine Nukleinsäuren (Prionen) übertragen wird.
Klinisch kann die Krankheit bei einer schnell fortschreitenden Demenz mit oberen Motoneuron Dysfunktion und Myoklonus verdächtigt werden. Merkmal EEG Änderungen, z. B. regelmäßige synchrone Entlastung, Beihilfen die Diagnose, trotz unspezifische Ergebnisse für diese Krankheit. Die definitive Diagnose der Creutzfeldt - Jakob-Krankheit basiert auf histopathologische Befunde: typische Änderungen sind Vacuolation und Verlust von Neuronen mit Hypertrophie und Verbreitung von Gliazellen, am deutlichsten in der Hirnrinde. Die pathologischen Läsionen sind in der Regel die schwerste in oder auf grauen Zellen, mindestens früh im Verlauf der Erkrankung selbst beschränkt. Verlust von Myelin scheint sekundäre Degeneration der Neuronen. Es ist in der Regel keine Entzündung.
Mittels zerebraler Bildgebung Studien liefern Zusatzinformationen für die Diagnose. CT-Scan zeigt in der Regel keine Anomalie mit Ausnahme von Hirnatrophie. MR imaging ist empfindlicher als CT Scan bei der Aufdeckung von Lungenparenchym Änderungen anzeigen fokale abnorme T2 Hyperintensities in der Hirnrinde und Basalganglien, die wahrscheinlich Bereichen Gliose widerspiegelt. Einbeziehung der zerebralen weißen Substanz wurde von einigen Autoren berichtet. Basalganglien Anomalien auftreten in der Regel früher, obwohl die meisten der Anomalien auf Herrn in den späten Stadien der Creutzfeldt - Jakob-Krankheit gesehen werden.
Die Krankheit ist mit einer Durchschnittsdauer von ein paar Monaten immer tödlich, obwohl überleben solange mehrere Jahre gemeldet wurden.
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