クロイツフェルトヤコブ病やCJD、（ハンスゲルハルトクロイツフェルト、1885年から1964年、ドイツの精神科医とアルフォンスマリアヤコブ、1884年から1931年、ドイツの精神科医）（また、亜急性海綿状脳症と呼ばれる）は、急速で定義されている稀な、十分に特徴付けられた臨床病理学的実体です。海綿状変化の微視的な外観を与える皮質における特徴的な空胞形成に関連する認知症が進んで。人間と動物の両方に影響を与える可能性があります。
全体の発生率は、患者集団における曝露のない目に見えるパターンで、100万人に1と同様に低いと推定されている。病気のaetiopathologyはまだ不明です。角膜移植と深い電極インプラントによる伝送の症例が報告されている。共食いによって送信されたパプアニューギニア（くるくる）の東部高地の部族に限局し、他の疾患との類似点は、病気がない核酸（プリオン）を含まないタンパク性感染粒子を介して送信されていることを彼提案につながっている。
臨床的に疾患は上位運動ニューロンの機能障害とミオクローヌスに関連付けられている急速進行性認知症の場合に疑われる。この疾患の非特異的な所見にもかかわらずこのような周期性同期性放電のような特徴的な脳波の変化、、診断を支援するため、。クロイツフェルトヤコブ病の確定診断は病理組織学的所見に基づいています：典型的な変化は、ほとんどの大脳皮質で顕著グリア細胞の肥大や増殖と神経細胞の空胞化及び損失です。病理学的病変は、通常で最も深刻な、あるいは少なくとも初期の病気の経過中に、灰白質に限局している。ミエリンの喪失は、ニューロンの変性に二次のように見えます。ない炎症は通常ありません。
神経画像研究は、診断のための支援情報を提供しています。 CTスキャンは、通常、脳の萎縮以外の任意の異常が表示されません。 MRイメージングは、おそらくグリオーシスの分野を反映した大脳皮質と大脳基底核に焦点異常なT2高信号を表示し、実質の変化を検出することで、CTスキャンよりも敏感です。大脳白質の関与が少ない著者によって報告されています。 MRでの異常のほとんどはクロイツフェルトの後期に見られるものの、一般的に、大脳基底核の異常は、以前の発生 - ヤコブ病を。
数年限り生存率が報告されている疾患は、数ヶ月の平均持続時間と常に致命的です。
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