Creutzfeldt–Jakob 질병 또는 CJD, (한스 게르하르트 크로이츠펠트, 1885-1964 년 독일 정신과 의사와 Alfons 마리아 야콥, 1884-1931 년 독일 정신과) (subacute spongiform 혈 라고도 함)는 빠르게 진행 치 매 spongiform 변경의 미세한 모양을 주는 피 질에 pathognomonic vacuolation와 관련 된 의해 정의 희귀, 잘 특징 clinicopathological 엔터티입니다. 인간과 동물 모두 영향을 받을 수 있습니다.
전반적인 발생률 1에서 1000000 동반 환자 인구에 노출의 인지할 수 없는 패턴으로 낮은 것으로 추정 된다. 질병의 aetiopathology은 아직도 무명. 전송 하는 각 막 이식 및 깊은 전극 이식의 경우 보고 되었습니다. 파푸아 뉴기니 (Kuru) 고기를 먹는 풍습에 의해 전송의 동부 고원 부족에 국한 하는 다른 질환과 유사성 질병 없는 핵 산 (prions)를 포함 하는 proteinaceous 전염 성 입자를 통해 전송 되는 그 제안에 이르렀다.
임상 질병의 경우에 상단의 모터 신경 기능 장애 및 myoclonus 연관 급속 하 게 진보 치 매 의심 될 수 있습니다. 정기적인 동기 방전 등의 뇌 파 특성 변경이이 질병에 대 한 특이 현상이 결과도 불구 하 고 진단 원조. 크로이츠펠트-야콥 병의 확실 한 진단 histopathological 결과에 기반: 일반적인 변화는 vacuolation 및 비 대와 뉴런의 손실 및 대부분의 대뇌 피 질에서 발음 폐해 셀의 확산. 병 적인 병 변에서 일반적으로 가장 심각한 또는 심지어 적어도 일찍 질병의 과정에서 회색 문제에 국한. Myelin의 손실 신경 세포의 변성 보조 나타납니다. 일반적으로 아무 염증이입니다.
Neuroimaging 연구 진단에 대 한 지원 정보를 제공합니다. Ct 검사는 어떤 비정상적인 뇌 위축에 대 한 제외 하 고 일반적으로 표시 되지 않습니다. 미스터 이미징 아마 gliosis의 영역을 반영 하는 대뇌 피 질 및 기초 중추에 초점 비정상적인 T2 hyperintensities 표시 parenchymal 변경 내용을 감지에 CT 스캔 보다 더 민감한입니다. 뇌 백색 질의 참여는 몇 작가 의해 보고 되었습니다. 일반적으로, 기초 중추 이상이 발생할 이전, 비록 미스터에 비정상의 대부분 크로이츠펠트-야콥 병의 늦은 단계에서 볼 수 있습니다.
질병은 생존자 만큼 몇 년 동안 보고 되었습니다 비록 몇 개월의 평균 기간으로 변함없이 치명적인.
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