Creutzfeldt–Jakob болезни или CJD, (Ганс Герхард Крейтцфельда, 1885-1964, немецкий психиатр и Альфонс Мария Якоб, 1884-1931, немецкий психиатр) (также называемые подострый Губкообразная энцефалопатия), является сущностью редкие, хорошо характеризуется clinicopathological, определяется быстро прогрессирующей слабоумие, связанные с pathognomonic Вакуолизация в коре, придавая микроскопические вид губчатой изменения. Может пострадать как людей, так и животных.
Общий показатель оценивается как низко как 1 в 1 000 000 человек, не узором заметного воздействия на пациента населения. Aetiopathology заболевания по-прежнему неясно. Были случаи передачи пересадки роговицы и глубоких электрода имплантантов. Сходство с другим заболеванием, ограничивается племя горных районах Восточной Папуа — Новой Гвинеи (Куру) передано каннибализм привели к ему предложение, что болезнь передается через proteinaceous инфекционные частиц, содержащих не нуклеиновые кислоты (прионы).
Клинически заболевания могут подозреваться в связи с быстро прогрессивного слабоумия, связанные с верхней Мотор нейрон дисфункции и myoclonus. Характеристика ЭЭГ изменения, такие, как периодические синхронных разряда, помощь диагноз, несмотря на неспецифические выводы этого заболевания. Определенный диагноз Крейтцфельда - Якоба основывается на выводах гистопатологические: типичные изменения являются Вакуолизация и потеря нейронов с гипертрофией и распространение глиальных клеток, наиболее ярко проявляется в коре головного мозга. Патологических повреждений являются как правило наиболее серьезными в или даже ограничивается серого вещества, по крайней мере в начале по болезни. Потеря myelin, по-видимому, с вырождением нейронов. Обычно существует не воспаления.
Нейровизуализация исследования содержат вспомогательную информацию для диагностики. КТ обычно не показывает каких-либо аномалий, за исключением атрофия мозговой. Г-Н изображений является более чувствительными, чем КТ в выявлении parenchymal изменения, отображение фокуса аномальные T2 hyperintensities мозга и базальных ганглиев, вероятно, отражает области глиоза. Участие мозга белого вещества сообщили несколько авторов. В целом базальных ганглиев аномалии происходят раньше, хотя большинство из аномалий на MR видели в конце стадии Крейтцфельда - Якоба.
Заболевание является неизменно смертельным средней продолжительностью в несколько месяцев, хотя пережитки, пока несколько лет было зарегистрировано.
Выше статье опубликована с разрешения от Medcyclopaedia ™, уникальный сервис GE Healthcare. Medcyclopaedia обеспечивает всесторонний охват более чем 18000 медицинские темы - Интерактивная e-learning решений, а также богатую базу данных медицинских изображений и СМИ клипов. Medcyclopaedia дает вам мгновенный доступ к решения и ресурсы, которые можно сопоставить несколько другие веб-сайты. Copyright 2010 Medcyclopaedia текст и изображения. Все права защищены.
Другие веб-службы от GE Healthcare: