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克雅氏病是什么?

克雅氏病或克雅氏病(格哈德克雅汉族,1885年- 1964年,德国精神病学家和阿尔方玛丽亚雅各布,1884年- 1931年,德国精神病学家)(也称为亚急性海绵状脑病),是一种罕见的,很好的特点的临床病理实体迅速定义进展与pathognomonic空泡在微观的外观给人一种海绵状改变皮质相关的老年痴呆症。人类和动物都可能受到影响。

总发病率估计高达1百万人低,没有暴露在患者群中的可识别的模式,。 aetiopathology的疾病仍然是晦涩难懂。通过角膜移植术和深部电极植入传播的病例报告。与巴布亚新几内亚(库鲁)自相残杀传输东部高地部落仅限于另一种疾病的相似性导致了他的建议,认为本病是通过不含有核酸(朊病毒)的传染性蛋白质粒子传输。

临床疾病可能是涉嫌在上运动神经元功能障碍和肌阵挛关联的情况下快速进行性痴呆。脑电图变化,如周期性同步放电特性,帮助诊断,尽管对这种疾病的非特异性结果。克雅氏病的明确诊断,根据病理组织学结果:典型的变化是空泡和神经元在大脑皮层最明显的神经胶质细胞,肥大和增殖损失。通常是最严重的甚至局限于灰质的病理病变,至少早在病程。髓鞘的损失似乎是次要的神经元​​退化。通常没有炎症。

神经影像学研究提供诊断信息的支持。 CT扫描通常不显示任何异常,除脑萎缩。磁共振成像是比CT扫描更敏感的检测实质的变化,显示在大脑皮层和基底节的胶质细胞增生,可能反映了地区协调中心异常T2高信号。由几个作者已报道的脑白质参与。在一般情况下,基底节异常出现较早,虽然大多数致辞异常克雅后期 - 雅氏病。

疾病往往是致命的,虽然长达数年的生存期已报道几个月的平均时间。


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