Creutzfeldt-Jakobs sjukdom eller Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, (Hans Gerhard Creutzfeldt, 1885 - 1964 tysk psykiater och Alfons Maria Jakob, från 1884 till 1931, tysk psykiater) (även kallad subakut spongiform encefalopati), är en sällsynt, väl karakteriserade clinicopathological enhet som definieras av en snabbt fortskrider demens vid patognomona vakuolisering i cortex ger en mikroskopiska utseende spongiform förändring. Både människor och djur kan påverkas.
Den totala förekomsten beräknas vara så låg som 1 på 1.000.000 personer, utan någon märkbar mönster av exponering i patientgrupp. Den aetiopathology av sjukdomen är fortfarande oklar. Fall av transmission av hornhinnan transplantationen och djupa implantat elektroden har rapporterats. Likheterna med en annan sjukdom begränsad till en stam i östra höglandet i Papua Nya Guinea (Kuru) som överförs av kannibalism har lett till att han förslaget att sjukdomen överförs genom proteinaktig infektiösa partiklar som innehåller något nukleinsyror (prioner).
Kliniskt sjukdomen kan misstänkas vid en snabbt progredierande demens vid övre motorneuron dysfunktion och myoklonus. Karakteristiska EEG-förändringar, såsom periodiska synkron urladdning, stöd vid diagnos, trots ospecifik fynd för denna sjukdom. Den definitiv diagnos av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom bygger på histopatologiska fynd: typiska förändringar vakuolisering och förlust av nervceller med hypertrofi och spridning av gliaceller, mest uttalad i hjärnbarken. Den sjukliga förändringar är oftast svårast i eller ens begränsad till grå massa, åtminstone tidigt i sjukdomsförloppet. Förlust av myelin verkar vara sekundärt till degeneration av nervceller. Det finns oftast ingen inflammation.
Neuroradiologiska studier ger underlag för diagnosen. CT brukar inte visar något onormalt förutom hjärnan förtvinar. MR är känsligare än datortomografi att upptäcka parenkymala förändringar, visar fokal onormala T2 hyperintensities i hjärnbarken och basala ganglierna som förmodligen återspeglar områden gliosis. Medverkan av den cerebrala vita substansen har rapporterats av ett fåtal författare. I allmänhet basala ganglierna avvikelser förekomma tidigare, men de flesta av de avvikelser på MR ses i sena stadier av Creutzfeldt - Jakobs sjukdom.
Sjukdomen är alltid dödlig med en genomsnittlig löptid på ett par månader men kvarlevor så länge som flera år har rapporterats.
Ovanstående artikel är publiceras med tillstånd från Medcyclopaedia ™, en unik tjänst för GE Healthcare. Medcyclopaedia ger omfattande mer än 18.000 medicinska ämnen - interaktiva e-learning-lösningar såväl som rika databas av medicinska bilder och medieklipp. Medcyclopaedia ger dig omedelbar tillgång till lösningar och resurser som få andra webbplatser kan matcha. Copyright 2010 Medcyclopaedia text och bilder. All rights reserved.
Andra webb-tjänster från GE Healthcare: