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Creutzfeldt–Jakob 病是什麼?

Creutzfeldt–Jakob 疾病或氏,(漢斯 · 格哈德 · 克,1885年-1964 年,德國的精神病學家和阿爾方斯瑪麗亞 · 雅各,1884年-1931 年,德國精神病學家) (也稱為亞急性海綿狀腦病),是一種罕見,好為特徵的臨床病理實體發展一日千里的癡呆伴皮質鏡海綿狀變化的外觀的 pathognomonic 空泡化的定義。人類和動物可能會受到影響。

總發生率預計會低至 1 在 1,000,000 的人,沒有明顯的模式的患者人群暴露。這種疾病的 aetiopathology 是仍然不清楚。已報告例角膜移植及深部電極植入的傳輸。他建議,這種疾病透過包含無核酸 (朊病毒) 的蛋白質傳染粒子導致局限于一個部落的巴布亞紐幾內亞 (庫魯) 轉遞的同類相食的東部高地的另一種病的相似之處。

臨床疾病可能涉嫌在迅速進步的癡呆上運動神經元功能障礙與肌陣攣相關的情況下。腦電圖特性改變,如定期同步放電,説明診斷,儘管這種疾病的非特異性調查結果。克雅病明確診斷基於組織病理學的調查結果: 典型的更改是空泡化和肥厚的神經元的損失和大腦皮質最為明顯的膠質細胞增殖。病變通常最為嚴重,或甚至只限于灰色的事,至少早在這種疾病的過程中。髓鞘的損失似乎是繼神經元變性。通常是沒有炎症。

神經影像學研究提供了診斷的支援資訊。Ct 掃描通常並不顯示任何異常,要不是腦萎縮。磁共振成像是比 CT 掃描在檢測實質性的變化,更敏感局灶性異常 T2 hyperintensities 顯示在大腦皮質和基底神經節,可能反映出,膠質細胞增生的領域。由幾個作者據報參與的腦白質。一般情況下,基底神經節異常發生較早前,雖然大部分議員對異常的克雅氏病後期階段中可見。

雖然報告了長達幾年的生存與幾個月的平均持續時間總是致命疾病。


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