Leukodystrophy er en sygdom af hvid sagen, som er forårsaget af dysmyelination, dvs. unormal dannelse eller øget opdeling af myelin forårsaget af en række enzym mangler, hvoraf mange er arvet.
Enzym deficiency muligvis i Lysosom peroxisome eller mitokondrier, eller der kan være en specifikke enzym mangel, som ikke er Organel specifikke.
Lysosomal disorders eksempler på metachromatic leukodystrophy, Krabbes sygdom, gangliosidosis, mucolipidoses, og mucopolysaccharidoses og mannosidosis. Peroxisomal forstyrrelser omfatter adrenoleukodystrophy, klassisk og neonatal, Zellwegers syndrom og infantile Refsums sygdom.
Mitokondrielle lidelser omfatter MELAS (Mitokondrielle encephalopati, lactat acidosis og streg), Leighs sygdom, MERFF syndrom (myopathy, encephalopati og ujævn røde fibre) og trichopoliodystrophy (Menkes syndrom).
Enzym mangler ikke Organel specifikke og omfatte mangler aminoacid metabolisme såsom oculocerebrorenal syndrom, fenylketonuri, og ahornsirup urin sygdom, organiske acidurias såsom methylmalonic aciduria, propionic aciduria og glutaric aciduria.
Forstyrrelser af myelin dannelse omfatter Cockaynes syndrom og Pelizaeus-Merzbacher sygdom. Andre leukodystrophies omfatter Canavans sygdom og Alexanders sygdom som begge præsentere med macrocrania.
Disse betingelser producere en lang række ændringer både i hvid sagen og grå sagen som er ofte symmetrisk og klassificeres ofte af fordelingen af abnormiteter.
Den ovennævnte artikel er genudgivet med tilladelse fra Medcyclopaedia ™, en unik service af GE Healthcare. Medcyclopaedia giver omfattende dækning af mere end 18.000 medicinsk emner - interaktiv e-learning løsninger samt den rige database medicinsk udklip, billeder og medier. Medcyclopaedia giver dig øjeblikkelig adgang til løsninger & ressourcer, få andre websteder kan matche. Copyright 2010 Medcyclopaedia tekst og billeder. Alle rettigheder forbeholdt.
Andre webtjenester fra GE Healthcare: