Leukodystrophie ist eine Erkrankung der weißen Substanz, die durch dysmyelination, dh abnorme Bildung verursacht wird oder erhöhten Abbau von Myelin durch eine Vielzahl von Enzymmangel verursacht, von denen viele vererbt werden.
Der Enzymmangel kann in den Lysosomen Peroxisomen oder Mitochondrien werden, oder es kann ein bestimmtes Enzym-Mangel, die nicht Organelle ist spezifisch sein.
Beispiele für lysosomale Erkrankungen gehören metachromatischen Leukodystrophie, Krabbes Krankheit, die Gangliosidose, Mucolipidoses und Mukopolysaccharidosen und Mannosidose. Peroxisomale Erkrankungen gehören Adrenoleukodystrophie, Klassik-und Neugeborenen, Zellwegers Syndrom und infantile Refsums Krankheit.
Die mitochondriale Erkrankungen gehören MELAS (mitochondriale Enzephalopathie, Laktatazidose und Schlaganfall), Leigh-Krankheit, MERFF Syndrom (Myopathie, Enzephalopathie, und zerlumpte rote Fasern) und trichopoliodystrophy (Menkes-Syndrom).
Enzyme Mängel nicht Organellen spezifisch und beinhalten Mängel des Aminosäure-Metabolismus wie oculocerebrorenal-Syndrom, Phenylketonurie, und Ahornsirupkrankheit, organische acidurias wie Methylmalonazidurie, Propionsäure aciduria und Glutarazidurie.
Störungen der Myelinbildung gehören Cockayne-Syndrom und Pelizaeus Merzbacher Krankheit. Andere Leukodystrophien gehören Canavans Krankheit und Alexanders Krankheit beide mit macrocrania präsentieren.
Diese Bedingungen produzieren eine Vielzahl von Veränderungen sowohl in der weißen Substanz und der grauen Substanz, die häufig symmetrisch und werden häufig durch die Verteilung der Anomalien eingestuft.
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