Leukodystrophy היא מחלה של החומר הלבן אשר נגרמת על ידי היווצרות, dysmyelination כלומר חריגה או מוגברת פירוט של מיאלין להיגרם על ידי מגוון של ליקויים האנזים, שרבים מהם עוברים בירושה.
מחסור באנזים יכול להיות peroxisome ליזוזום, או המיטוכונדריה, או ייתכן שיש מחסור באנזים מסוים שאינו אברון ספציפיים.
דוגמאות כוללות הפרעות lysosomal leukodystrophy metachromatic, מחלות Krabbes, gangliosidosis, mucolipidoses ו mucopolysaccharidoses ו mannosidosis. הפרעות Peroxisomal כוללים adrenoleukodystrophy, קלאסית הילוד, תסמונת Zellwegers וילדותית המחלה Refsums.
הפרעות המיטוכונדריה כוללים MELAS (אנצפלופתיה המיטוכונדריה, חמצת לקטט ושבץ מוחי), מחלות של ליי, MERFF תסמונת (מיופתיה, אנצפלופתיה, וסיבים אדום מרופט) ו trichopoliodystrophy (תסמונת מנקס).
ליקויים אנזימים אינם אברון ספציפיים כוללים ליקויים של חילוף החומרים aminoacid כגון תסמונת oculocerebrorenal, phenylketonuria, ואת מחלת סירופ מייפל שתן, acidurias אורגניים כגון aciduria methylmalonic, aciduria propionic ו aciduria glutaric.
הפרעות של היווצרות המיאלין כוללים תסמונת Cockayne ומחלות Pelizaeus Merzbacher. Leukodystrophies נוספים כוללים מחלת Canavans ומחלות אלכסנדרים שניהם מציגים עם macrocrania.
תנאים אלה מייצרים מגוון רחב של שינויים הן החומר הלבן והחומר אפור אשר לעתים סימטרי מסווגים לעתים קרובות על ידי הפצה של ליקויים.
המאמר לעיל הוא מחדש באישור Medcyclopaedia ™, שירות ייחודי של GE Healthcare. Medcyclopaedia מספק כיסוי מקיף של יותר מ -18,000 נושאים רפואיים - אינטראקטיבי e-learning פתרונות וכן את מסד הנתונים העשיר של תמונות רפואיות קטעי מדיה. Medcyclopaedia נותן לך גישה מיידית פתרונות ומשאבים כי כמה אתרי אינטרנט אחרים יכולים להתאים. כל הזכויות שמורות 2010 Medcyclopaedia טקסט ותמונות. כל הזכויות שמורות.
שירותי אינטרנט אחרים של GE Healthcare: