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क्या Leukodystrophy है?

Leukodystrophy सफेद पदार्थ जो dysmyelination, अर्थात् असामान्य गठन या myelin द्वारा एंजाइम की कमी है, जिनमें से कई विरासत में मिला रहे हैं की एक किस्म की वजह से बढ़ टूटने के कारण होता है की एक रोग है।

एंजाइम की कमी को lysosome peroxisome, या mitochondria में जा सकते हैं, या एक विशिष्ट एंजाइम की कमी जो organelle विशिष्ट नहीं है हो सकता है।

Metachromatic leukodystrophy, Krabbes रोग, gangliosidosis, mucolipidoses, और mucopolysaccharidoses और mannosidosis lysosomal विकारों के उदाहरणों में शामिल हैं। Peroxisomal विकारों के adrenoleukodystrophy, शास्त्रीय और फिर नवजात, Zellwegers सिंड्रोम और इन्फेंटाइल Refsums रोग शामिल हैं।

Mitochondrial विकारों मेलों (mitochondrial encephalopathy, लैक्टेट acidosis और स्ट्रोक), Leigh के रोग, MERFF सिंड्रोम (myopathy, encephalopathy और प्रचंड लाल रेशों) और trichopoliodystrophy शामिल हैं (Menkes सिंड्रोम)।

एंजाइम कमियों organelle विशिष्ट नहीं कर रहे हैं और जैसे कि oculocerebrorenal सिंड्रोम, phenylketonuria, और मेपल सिरप मूत्र रोग aminoacid चयापचय, methylmalonic aciduria, propionic aciduria और glutaric aciduria जैसे कार्बनिक acidurias की कमियों को शामिल है।

Myelin गठन के विकारों Cockayne के सिंड्रोम और Pelizaeus Merzbacher रोग शामिल हैं। अन्य leukodystrophies Canavans रोग और Alexanders रोग जो दोनों के macrocrania के साथ उपस्थित शामिल हैं।

इन शर्तों परिवर्तन दोनों में सफेद बात और ग्रे मामले जो अक्सर सममित होते हैं और अक्सर असामान्यताओं का वितरण द्वारा वर्गीकृत कर रहे हैं की एक विस्तृत विविधता का उत्पादन।


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