Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Filipino | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe

Mi a Leukodystrophy?

Leukodystrophy egy fehér eset előfordulásáról, amely a dysmyelination, azaz a rendellenes kialakulásának vagy a megnövekedett megoszlását mielinre enzim hiányosságok, öröklődnek, melyek közül számos oka által okozott betegség.

Az enzim hiányosság lehet a Lizoszóma peroxisome, vagy a mitokondriumát, vagy különleges enzim hiányosság, amely nem egyedi Sejtszervecske.

Lysosomal megbetegedések közé tartoznak például az metachromatic leukodystrophy Krabbes betegségek, a gangliosidosis, mucolipidoses, és mucopolysaccharidoses és mannosidosis. Peroxisomal megbetegedések közé tartozik a adrenoleukodystrophy, a klasszikus és neonatal, Zellwegers szindróma és a infantile | Refsums-betegség.

A mitokondriális rendellenesség, például a MELAS (mitokondriális agyvelőbántalma, tejsav Acidózis és ecsetvonás), a Leigh a betegség, a MERFF szindróma (izomkárosodás agyvelőbántalma és egyenetlen piros szálak) és trichopoliodystrophy (Menkes-szindróma).

Enzim hiányosságok nem egyedi Sejtszervecske és tartalmazzák a hiányosságok aminósav anyagcsere oculocerebrorenal szindróma, Fenilketonúria, és juharszirup vizelet betegség, szerves acidurias, mint például a propionsav-aciduria, a glutaric aciduria és a methylmalonic aciduria.

Rendellenességek mielinre-felhalmozás tartalmazza a Cockayne szindróma és az Pelizaeus-Merzbacher-betegség. Más leukodystrophies közé tartozik a Canavans-betegség, és a Alexanders-betegség, amelyet mindkét macrocrania jelentenek.

Ezek a feltételek előállítására egyaránt fehér és szürke, amelyek gyakran szimmetrikusak, és gyakran kell-e sorolni a rendellenességek elosztása a változások széles skáláját.


A fenti cikk ismételt közzététele, Medcyclopaedia ™, egy egyedi szolgáltatás GE Healthcare engedélyével. Medcyclopaedia . a több mint 18 000 orvosi témák - átfogó lefedettséget biztosít interaktív e-learning megoldások, valamint a gazdag orvosi képet és a Média Klipsz-adatbázis. Medcyclopaedia azonnali hozzáférést biztosít megoldásokat & erőforrások, néhány más webhelyekre is megfelelő. Copyright 2010-re Medcyclopaedia szöveget és a képeket. Minden jog fenntartva.

GE Healthcare más webszolgáltatások:

Controversies and Consensus in Imaging and Intervention