Что такое лейкодистрофия?

Лейкодистрофия — это болезнь белого вещества, которые вызваны dysmyelination, то есть аномальное образование или увеличение разбивка myelin, вызванных различными недостатками фермента, многие из которых наследуются.

Недостаточности фермента возможно в Пероксисома Лизосома, или митохондрии, или могут существовать конкретного фермента недостаток, который не органелл конкретных.

Примеры Лизосомные расстройств Метахроматическая лейкодистрофия, Krabbes болезни, gangliosidosis, mucolipidoses и mucopolysaccharidoses и mannosidosis. Peroxisomal расстройства включают в себя Адренолейкодистрофия, классических и новорожденных, Zellwegers синдром и детской болезни Refsums.

Митохондриальные заболевания включают МЕЛАС (митохондриальной энцефалопатии, лактат ацидоз и инсульт), ли болезни, MERFF синдром (миопатии, энцефалопатии и оборванных красные волокна) и trichopoliodystrophy (синдром Менкес).

Фермент недостатки не являются органелл конкретные и включают в себя недостатки аминокислота метаболизма, такие, как синдром Лоу, фенилкетонурии и болезнь кленового сиропа мочи, органических acidurias таких как Метилмалоновая ацидурия, пропионовая ацидурия и Глутаровая ацидурия.

Расстройства Миелин формирования включают в себя Cockayne синдром и Pelizaeus Мерцбахер болезни. Другие leukodystrophies включают в себя Canavans болезни и болезни Александров оба из которых с macrocrania.

Эти условия создают самые разнообразные изменения как в белого вещества и серого вещества, которые часто являются симметричными и часто классифицируются по распределение аномалий.


Выше статье опубликована с разрешения от Medcyclopaedia ™, уникальный сервис GE Healthcare. Medcyclopaedia обеспечивает всесторонний охват более чем 18000 медицинские темы - Интерактивная e-learning решений, а также богатую базу данных медицинских изображений и СМИ клипов. Medcyclopaedia дает вам мгновенный доступ к решения и ресурсы, которые можно сопоставить несколько другие веб-сайты. Copyright 2010 Medcyclopaedia текст и изображения. Все права защищены.

Другие веб-службы от GE Healthcare:

Controversies and Consensus in Imaging and Intervention

Last Updated: Feb 10, 2010

Read in | English | Español | Français | Deutsch | Português | Italiano | 日本語 | 한국어 | 简体中文 | 繁體中文 | العربية | Dansk | Nederlands | Filipino | Finnish | Ελληνικά | עִבְרִית | हिन्दी | Bahasa | Norsk | Русский | Svenska | Magyar | Polski | Română | Türkçe
Comments
The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post