Лейкодистрофия — это болезнь белого вещества, которые вызваны dysmyelination, то есть аномальное образование или увеличение разбивка myelin, вызванных различными недостатками фермента, многие из которых наследуются.
Недостаточности фермента возможно в Пероксисома Лизосома, или митохондрии, или могут существовать конкретного фермента недостаток, который не органелл конкретных.
Примеры Лизосомные расстройств Метахроматическая лейкодистрофия, Krabbes болезни, gangliosidosis, mucolipidoses и mucopolysaccharidoses и mannosidosis. Peroxisomal расстройства включают в себя Адренолейкодистрофия, классических и новорожденных, Zellwegers синдром и детской болезни Refsums.
Митохондриальные заболевания включают МЕЛАС (митохондриальной энцефалопатии, лактат ацидоз и инсульт), ли болезни, MERFF синдром (миопатии, энцефалопатии и оборванных красные волокна) и trichopoliodystrophy (синдром Менкес).
Фермент недостатки не являются органелл конкретные и включают в себя недостатки аминокислота метаболизма, такие, как синдром Лоу, фенилкетонурии и болезнь кленового сиропа мочи, органических acidurias таких как Метилмалоновая ацидурия, пропионовая ацидурия и Глутаровая ацидурия.
Расстройства Миелин формирования включают в себя Cockayne синдром и Pelizaeus Мерцбахер болезни. Другие leukodystrophies включают в себя Canavans болезни и болезни Александров оба из которых с macrocrania.
Эти условия создают самые разнообразные изменения как в белого вещества и серого вещества, которые часто являются симметричными и часто классифицируются по распределение аномалий.
Выше статье опубликована с разрешения от Medcyclopaedia ™, уникальный сервис GE Healthcare. Medcyclopaedia обеспечивает всесторонний охват более чем 18000 медицинские темы - Интерактивная e-learning решений, а также богатую базу данных медицинских изображений и СМИ клипов. Medcyclopaedia дает вам мгновенный доступ к решения и ресурсы, которые можно сопоставить несколько другие веб-сайты. Copyright 2010 Medcyclopaedia текст и изображения. Все права защищены.
Другие веб-службы от GE Healthcare: