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營養不良是什麼?

營養不良是髓鞘的白色物質所致 dysmyelination,即引起多種酶的不足之處,其中許多繼承增加的故障或異常形成的一種疾病。

酶缺乏可能在溶酶體過氧化物酶體或線粒體,或者可能有特定的酶缺乏而不是特定的細胞器。

溶酶體的障礙包括腦白質營養不良、 疾病 Krabbes、 gangliosidosis、 mucolipidoses,和 mucopolysaccharidoses 和 mannosidosis。過氧化物的障礙包括白質古典和新生兒、 Zellwegers 綜合征、 小兒 Refsums 疾病。

線粒體的障礙包括 MELAS (線粒體病、 乳酸酸中毒和中風)、 利的疾病、 MERFF 綜合征 (肌病、 腦病、 衣衫襤褸的紅色纖維) 和 trichopoliodystrophy (門凱什綜合症)。

酶缺陷不是特定的細胞器,包括甲基丙二酸尿症、 丙酸酸尿症、 戊二酸尿症等有機酸、 氨基酸代謝綜合征 oculocerebrorenal、 苯丙酮尿症和楓糖漿尿病等的不足之處。

髓鞘形成的障礙包括 Cockayne 的綜合征與 Pelizaeus Merzbacher 疾病。其他 leukodystrophies 包括兩方面的現狀與 macrocrania 的 Canavans 病和亞歷山大病。

這些條件產生各種各樣的變化既白質和灰質,往往對稱和頻繁的異常分佈的劃分。


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