血友病(またスペル血友病北アメリカで) は、体内の血液凝固を制御する能力または凝固は、血管が壊れたときの出血を停止するために使用を損なう遺伝性の遺伝的疾患のグループです。(凝固第 VIII 因子欠乏) は約 1 で 5 で、対象、発生した障害は、最も一般的なフォーム血友病 000 男性出産。血友病 B (要因 IX の欠乏) の発生約 1 約 20、000–34、000 の男性の出産。
同様に最も劣性トウゴウヤブカ、X 染色体疾患、血友病の女性ではなく、男性に発生する可能性が高いです。男性は 1 つだけが女性 2 つの X 染色体がこれは、'バックアップ' コピー不良の遺伝子に欠けている不良の遺伝子になるマニフェストより男性に簡単にします。こうして女性を 2 つの X 染色体があり、血友病はまれであるため、2 つの欠陥遺伝子のコピーを持つ女性のチャンスは非常に低いですので、女性はほぼ無症候性キャリア、障害のです。女性のキャリアは、欠陥を継承可能性があります新しい突然変異遺伝子から、母親、父親、またはそれがあります。まれな状況下でのみ女性実際に血友病を持っています。
血友病は血液凝固因子血漿は通常の凝固プロセスに必要な血液凝固因子を低減します。したがってが血管を負傷、一時かさぶたはフォームしますが、行方不明の凝固因子、血の塊を維持するために必要であるフィブリンの形成を防ぐため。したがって、haemophiliac、普通の人よりもっと激しく出血はないはあまり時間が長くのために出血することができます。深刻な haemophiliacs にも、軽傷持続日数、週数、またはない今まで完全に治癒血失われる可能性が。脳や内部の関節などの分野では、この致命的なまたは永続的に衰弱させることができます。
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