혈우병 (또한 철자가 혈우병 북미 지역에서), 신체의 혈액 응고를 제어 하는 능력 또는 응고 혈관 깨졌습니다 때 출혈을 멈추게 하는 데 사용 되는 유전 성 유전 질환의 그룹입니다. 혈우병 (혈액 응고 요소 8 조 결핍) 약 1에서 5, 없는에서 발생 하는 장애의 가장 일반적인 형태는 000 남성 출생. 혈우병 B (팩터 IX 결핍) 발생 약 20, 000–34, 약 1 000 남성 출생.
마찬가지로 대부분의 열성에 sex-linked, X 염색체 장애, 혈우병을 남성 보다는 여성에서 발생할 가능성이 높습니다. 이 때문에 암컷은 두 개의 X 염색체 남성은 단 하나, '백업' 복사 결함이 있는 유전자에 대 한 부족 한 결함이 있는 유전자 된다 매니페스트 더 남성에 쉽게. 때문에 여성 두 개의 X 염색체 고 혈우병 드문 이므로 유전자의 결함이 복사본을 두는 데 여성의 기회는 매우 낮은, 따라서 여성 장애의 거의 독점적으로 무 증상 보균자 있습니다. 여성 사업자는 결함이 있는 상속 받을 수 있습니다 그들의 어머니, 아버지, 또는 그것에서 유전자 새로운 돌연변이 수 있습니다. 드문 상황 에서만 할 여성 실제로 혈우병.
혈우병은 정상적인 혈액 응고 과정에 필요한 응고 요인의 플라즈마 혈액 응고 요소 레벨을 낮춥니다. 따라서 혈관이 부상 때 임시 딱지 양식지 않습니다, 하지만 누락 된 응고 요인 방지 fibrin 형성, 혈액 응고를 유지 하는 데 필요한. 따라서 한 haemophiliac 정상적인 사람 보다 더 강렬 하 게 피가 하지 않습니다 하지만 훨씬 더 이상 양의 시간에 피가 수 있습니다. 심각한 haemophiliacs 심지어에서 사소한 부상 지속 일, 주, 또는 절대 완전히 치유 혈액 손실 될 수 있습니다. 뇌 또는 내부 관절와 같은 분야에서 치명적인 또는 영구적으로 쇠 약 수 있습니다.
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