神経変性構造の進歩的な損失またはニューロン、神経細胞の死をなどの機能の総称です。
パーキンソン病、アルツハイマー病、ハンティントンのなど多くの神経変性疾患は神経変性プロセスの結果として発生します。
進行、研究はこれらの疾患別に、レベルに関連する多くの類似点が表示されます。これらの類似性の発見の多くの病気を同時に改善することが治療の進歩のための希望を提供しています。
非定型の蛋白質のアセンブリを含むだけでなく細胞死を誘導の異なる神経変性疾患の間は多くの類似点があります。
神経変性神経回路の分子からの全身に至るまでのさまざまなレベルであります。
神経変性疾患の最大のリスク要因が老化です。ミトコンドリア DNA の変異と酸化ストレス両方高齢化に貢献します。
タンパク質分解の合成と不規則なタンパク質の分解を防ぐ治療オプション両方を提供しています。また明確なタンパク質を支援する upregulating オートファジーの関心に関連のある神経変性集計です。これらのオプションの両方の我々 だけ理解し始めている非常に複雑な経路を伴います。
遺伝学
多くの神経変性疾患は、ほとんどの完全に無関係の遺伝子である遺伝の突然変異によって引き起こされます。別の病気の多くでは、変異遺伝子が共通機能を持っています: CAG ヌクレオチド トリプレットを繰り返す。
CAG は、アミノ酸グルタミンをエンコードします。CAG の繰り返しポリグルタミン (polyQ) の管になります。これを示す疾患ポリグルタミン病として知られています。
- ポリグルタミン:この繰り返しに支配的な病態が発生します。余分なグルタミン残渣有毒プロパティはさまざまな方法、不規則なタンパク質の折り畳みと劣化の経路変更内局、他の細胞の蛋白質の異常な相互作用などを取得できます。
- 9 つの継承された神経変性疾患 CAG の trinucleotide と polyQ の道の拡張によって引き起こされます。2 つの例は、ハンティントンの病気、脊髄小脳の ataxias です。多くの異なる神経変性疾患ポリグルタミン繰り返し疾患を網羅が、多くは適用されません。各疾患の背後にある遺伝学は別としばしば不明です。
- α シヌクレイン:することができます不溶性の食物繊維病理学の条件で形成する集計特徴 Lewy ボディ、パーキンソン病などによって認知 Lewy ボディ、及び多系統萎縮症。Α-シヌクレイン Lewy 体線維の主要構造コンポーネントです。さらに、非安部田コンポーネント (NAC) として知られている、α-シヌクレイン フラグメント アミロイドのプラク アルツハイマー病で発見されます。
細胞内メカニズム
タンパク質分解経路
パーキンソン病、ハンチントン病-発症と細胞内の有毒な蛋白質の蓄積と関連付けられています。蛋白質の集約によって引き起こされる病気が proteinopathies として知られているし、次の構造で集計主に起因します。
軸索輸送
軸索の腫れとスフェロイド多くの異なる神経変性疾患では観測されています。これは、欠陥の軸索のみも彼らが特定の病理学の侮辱器官の蓄積のために生じること病的神経細胞に、現在あることを示唆します。軸索輸送を中断してへの損傷を含むメカニズムのさまざまなことができます: キネシンと細胞質ダイニン管、貨物、ミトコンドリア。
プログラムされた細胞死
プログラムされた細胞死 (PCD)、細胞内のプログラムによって仲介された任意のフォーム内のセルの死であります。ただし、状況でこれらの媒介経路人為的けがまたは病気のために刺激されています。
カスパーゼ (システイン l-アスパラギン酸プロテアーゼ） は非常に特定のアミノ酸残基にくっつきます。カスパーゼの 2 種類があります:イニシエーターとエフェクター。イニシエーター カスパーゼ エフェクター カスパーゼの非アクティブなフォームを切断します。これは、順番に他の蛋白質のアポトーシス開始で結果を切断、エフェクタをアクティブにします。
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